استیل بزرگسالان (Adult Still's disease )

بیماری استیل بزرگسالان نوعی نادر از آرتریت التهابی است که با تب، راش پوستی و درد مفصلی خودش را نشان می دهد. برخی بیماران تنها بخشی از بیماری استیل بزرگسالان را دارند. درحالیکه در دیگر بیماران بیماری ادامه می یابد یا عود می کند. در این بیماری التهاب باعث از بین رفتن مفاصل درگیر بخصوص مچ دست می شود. درمان استیل شامل مصرف داروهایی مثل پردنیزون است که التهاب را کنترل می کند.

 

تشخیص:

تشخیص این بیماری ممکن است سخت باشد. چرا که این بیماری دارای علائم مشابه با دیگر بیماری هاست؛ مثل بیماری لایم، بیماری کرون و عوفنت های خاص. قبل از تایید وجود این بیماری در شما توسط پزشک، پزشک نباز دارد که سایر گزینه های احتمالی را رد کند تا به این بیماری برسد.


معمولا اولین مرحله سابقه پزشکی و تست فیزیکی است. ممکن است نیاز به آزمایشات خونی مختلف برای بررسی التهاب، بررسی تعداد سلول های خونی، سطح آهن خون و آنزیم های کبدی باشد. آزمایشات تصویر برداری برای بررسی وجود التهاب یا بزرگ شدن غیر عادی اندام های خاص نیز انجام می شود.


اگر به بیماری استیل بزرگسالان مبتلا هستید، ممکن است نتیجه آزمایش خون شما موارد زیر را نشان دهد:

 

  • بالا بودن تعداد گلبول های سفید خون و پایین بودن گلبول های قرمز
  • بالا بودن پروتئین واکنشی C
  • سرعت بالای رسوب گلبول قرمز (ESR)
  • آنتی بادی های ضد هسته ای منفی
  • فاکتور روماتوئید منفی
  • آنزیم های کبدی بالا
  • فریتین و فیبرینوژن بالا


آزمایشات تصویر برداری
آزمایشات تصویربرداری که بسته به تشخیص پزشک انجام می شود شامل سونوگرافی یا سی تی اسکن از شکم و یا عکسبرداری با اشعه ایکس از مفاصل، قفسه سینه یا شکم می باشد. این آزمایشات موارد زیر را مشخص می کند:


-التهاب دیواره دور قلب (پریکاردیت)
-افیوژن پلور یا جمع شدن مایع در فضای پلور یا جنب (فاصله بین ریه و دیواره قفسه سینه)
-بزرگ شدن کبد، طحال و غدد لنفاوی
-تخریب یا التهاب مفاصل


اگر بیماری استیل بزرگسالان در شما تشخیص داده شد، ممکن است در یکی از سه گروه زیر قرار گیرید:
سیر بالینی بیماری استیل‌ بالغین را می‌توان به سه الگوی اصلی تقسیم کرد که اغلب بیماران وضعیت کارکردی خوبی دارند. یک‌ سوم از بیماران سیر تک ‌مرحله‌ای و خود محدود همراه با بهبود کامل طی یک سال دارند. یک سوم دیگر از بیماران دچار بیماری راجعه همراه با حملات بیماری هستند که در بین حملات، بهبودی کامل دارند. بقیه بیماران بیماری فعال و مداوم دارند که با آرتریت تخریبی همراه است. در برخی بیماران، بیماری ممکن است به حدی پیشرفت کند که نیاز به آرتروپلاستی مفصل باشد.

دلایل:

علت دقیق بیماری استیل بزرگسالان مشخص نیست. برخی محققان می گویند ممکن است عفونت های باکتریایی یا ویروسی در تحریک بیماری نقش داشته باشد.
سن، اصلی ترین عامل در بروز این بیماری است و اوج بروز آن 2 مرتبه است: یک بار از 15 تا 25 سالگی و بار دیگر از 36 تا 46 سالگی. زنان و مردان در خطر ابتلای برابر این بیماری قرار دارند.

مراقبت:

هنوز راهی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد و متاسفانه این بیماری درمان هم ندارد. اگر به این بیماری مبتلا هستید، هدف کنترل علائم و مرحله بیماری در شماست. در اینصورت شکایت بیمار کمتر و از پیشرفت بیماری جلوگیری می شود.


درمان اولیه برای بیماری استیل بزرگسالان کنترل علائم التهابی با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID) است. NSAID شامل ایبوپروفن، ناپروکسن و دوز بالای آسپرین است.حتی ممکن است درمان با این داروها قبل از تایید وجود بیماری در شما شروع شود. مسکن ها و ضد دردها نیز ممکن است تجویز شود.
شما ممکن است گاهی به این داروها نیاز داشته باشید. در این حالت، پزشک معمولا عملکرد کبد را تحت نظر قرار داده و اثرات جانبی داروها را مورد توجه قررا می دهد.


اگر وجود بیماری در شما تایید قطعی شده و بیماری در مرحله حاد بوده و به داروهای NSAID پاسخ نداده است، داروهای کورتیکواستروئیدی مانند پردنیزولون تجویز می شود. کورتیکواستروئیدها در درمان بیماری های سیستمیک که قسمت های مختلف بدن را تحت تاثیر قرار می دهند استفاده می شود. به دلیل اثرات جانبی جدی که این داروها دارند، درمان با آنها طولانی مدت نیست.


اگر به بیماری استیل مزمن مبتلا هستید، درمان هایی جهت سرکوب سیستم ایمنی و کنترل التهاب و دیگر علائم صورت می گیرد. در این حالت ممکن است بیش از یک درمان در یک زمان و برای مدتی طولانی بر روی شما اعمال شود. داروهای مورد استفاده در این مقطع خوراکی و یا تزریقی است.


داروهای تجویزی توسط پزشک ممکن است یکی از گروه های زیر باشد:


متوترکسات، هیدروکسی کلروکین، سولفاسالازین، آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و سیکلوسپرین
داده‌های محدودی در مورد درمان بیماری استیل ‌بالغین با داروهای بیولوژیک از جمله ریتوکسیماب و مهارکننده‌های عامل نکروز ‌تومور (TNF) در دسترس هستند.
اگر بیماری استیل قلب یا ریه ها تحت تاثیر قرار داده باشد، پزشک درمان هایی برای آن نیز در نظر خواهد گرفت.

کمک به خود
با پزشک خود مشورت کنید تا سایر گزینه های موجود درمانی را برای شما تشریح کرده و به بهتر شدن حال شما کمک کند. مثلا، یاد بگیرید چگونه با بیماری خود همراه شده و کنار بیایید و استرس خود را مدیریت کنید. استراحت کردن بسیار مهم است. استراحت کافی باعث می شود تعداد روزهایی که بدلیل بیماری حالتان خوب نیست کاهش یابد. به باد داشته باشید این بیماری بصورت دوره ای می آید. هرگز در روزهایی که بیماری فروکش کرده داروی خود را بدون مشورت و تایید پزشک قطع نکنید.
شاید مواقعی که مفاصلتان درد می کند ترجیح دهید استراحت کرده و تحرک کمتری داشته باشید. اما به یاد داشته باشید که تحرک داشتن یکی از مراحل درمان بیماریهای روماتیسمی از جمله بیماری استیل است. ورزش کردن باعث حفظ دامنه حرکتی مفاصل و کاهش درد و سفتی آنها می شود.
اگر پردنیزون مصرف می کنید با پزشک خود مشورت کنید و با صلاحدید وی کلسیم و ویتامین D مصرف کنید تا از عوارض این دارو که پوکی استخوان است در اما ن باشید.

علائم:

بیماری استیل یک بیماری التهابی است و تقریبا همه مبتلایان به بیماری استیل بزرگسالان نشانه هایی چون تب، درد مفصل، درد گلو و راش پوستی را نشان می دهند. اما نوع، زمینه و شدت علائم بیماری از فردی به فرد دیگر و حتی از این ماه تا ماه بعدی در یک فرد، متفاوت است. بعنوان مثال، علائم ممکن است ظاهر و یا ناپدید شوند. و در ابتدا شما ممکن است تنها نشانه های کمی از بیماری را نشان دهید و سپس در ادامه علائم بیماری در شما شدیدتر شود.


اینها نشانه های شایع بیماری استیل بزرگسالان است:

  • تب (۳۹ درجه سانتی گراد یا بیشتر): تب به سرعت و یکبار در روز و معمولا در بعد از ظهر یا غروب می آید. برای بیشتر مبتلایان، این تب بدون هیچ درمانی برطرف می شود.
  • درد، تورم و گرم شدن مفصل : در ابتدا تعداد کمی از مفاصل را تحت تاثیر قرار می دهد—اغلب زانوها و مچ دست-- و سپس مفاصل بیشتری را درگیر می کند. خشکی صبحگاهی مفاصل اغلب تا چند ساعت طول می کشد.
  • راش پوستی: بیماری استیل ‌بالغین معمولا بدون خارش، ماکولوپاپولر و صورتی رنگ است و همزمان با حملات تب رخ می‌دهد. این بثور عمدتا تنه و اندام‌ها را درگیر می‌کنند و ممکن است در اثر خراشیدن یا گرما تحریک شوند. در صورت انجام بیوپسی از پوست، التهاب دور عروقی خفیف و ادم درم را نشان می دهد. آرترالژی، آرتریت و میالژی تقریبا در همه موارد بیماری استیل بالغین وجود دارد. شایع‌ترین مفاصل درگیر به ترتیب نزولی شامل زانوها، مچ ‌دست‌ها، مچ ‌پاها، آرنج‌ها، مفاصل اینترفالنژیال پروگزیمال و شانه‌ها هستند.
  • درد عضلانی شدید که ممکن است با تب فروکش کند.
  • گلو درد که می تواند شدید، پایدار و همراه با سوزش باشد.


دیگر نشانه های بیماری استیل بزرگسالان ممکن است موارد زیر باشد:

  • درد و تورم شکم
  • درد به هنگام تنفس عمیق
  • تورم غدد (غدد لنفاوی)
  • کاهش وزن بدون دلیل


با مشاهده هر یک از این علائم با پزشک خود مشورت کنید. اگر این بیماری در شما تشخیص داده شده و هم اکنون مشکلات تنفسی دارید فورا با پزشک خود تماس بگیرید. علاوه بر التهاب ریه، کبد یا قلب شکایات بیماری استیل ممکن است شامل روماتیسم مزمن در مفاصل نیز شود.