اطلاعات بيماري

سندرم گیلن باره (Guillain Barre syndrome)

سندرم گیلن باره، یک اختلال نادر است که طی آن سیستم ایمنی بدن شما به اعصاب حمله می کند. ضعف و مورمور شدن سر انگشتان دست و پا معمولا از علائم اولیه این اختلال است.
این حس به سرعت منتشر شده و نهایتا تمام بدنتان را بی حس می کند. در شدیدترین نوع سندرم گیلن باره فوریت های پزشکی مورد نیاز است. اکثر افرادی که این حالت را تجربه می کنند جهت درمان فوری باید در بیمارستان بستری شوند.
دلیل اصلی بروز این اختلال ناشناخته است، اما این اختلال اغلب اوقات پس از ابتلا به بیماری های عفونی همچون عفونت تنفسی یا آنفولانزای معده بروز می کند.
درمان شناخته شده ای برای این سندرم وجود ندارد، اما برخی روش های درمانی می تواند علائم آن را خفیف تر کرده و مدت زمان این بیماری را کاهش دهد. اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره بهبودی می یابند، اگرچه ممکن است برخی افراد اثرات مداوم آن از جمله ضعف، بی حسی یا خستگی را نیز تجربه کنند.

تشخیص:

تشخیص سندرم گیلن باره در مراحل اولیه دشوار است. علائم و نشانه های آن شبیه به دیگر اختلالات عصبی است و از فردی به فرد دیگر متفاوت است.
احتمال دارد پزشک معالجتان به سابقه پزشکی و بررسی شرایط جسمانی شما روی بیاورد.
او همچنین ممکن است موارد زیر را نیز توصیه کند:

پونکسیون کمری (پونکسیون نخاعی) LP. مقدار کمی از مایع نخاعی را از قسمت پایین ستون فقرات شما خارج می کنند. این مایع به منظور بررسی نوعی تغییر که عمدتا در افراد مبتلا به سندرم گیلن باره پیش می آید، نمونه برداری می شود.
الکترومیوگرافی. پزشک معالج سوزن های نازک الکترودی را جهت بررسی در قسمت هایی از ماهیچه های شما قرار می دهد. الکترودها میزان فعالیت ماهیچه هایتان را اندازه گیری می کنند.
بررسی جریان های عصبی. الکترودهایی روی پوست بالای اعصاب چسبانده می شوند. یک شک عصبی کوچک به منظور اندازه گیری سرعت سیگنال های اعصاب، از عصب عبور می کند.

دلایل:

علت اصلی ابتلا به سندرم گیلن باره ناشناخته است. این اختلال معمولا روزها و هفته ها پس ازعفونت دستگاه تنفسی یا گوارشی بروز می کند. به ندرت پیش می آید که عمل جراحی و یا واکسن زدن سبب ابتلا به سندرم گیلن باره بشود.
در سندرم گیلن باره سیستم ایمنی – که معمولا فقط با ارگانیسم های مهاجم مقابله می کند – به اعصاب حمله می کند. در AIDP که شایع ترین نوع سندرم گیلن باره در ایالات متحده می باشد، پوشش محافظ اعصاب (غلاف میلین) آسیب می بیند. این آسیب دیدگی مانع انتقال پیام به مغز شده و موجب ضعف، کرختی یا بی حسی می گردد.

عوامل خطر

احتمال ابتلای تمام گروههای سنی به سندرم گیلن باره وجود دارد، اما خطر ابتلا به این بیماری بیشتر است اگر:

شما مرد هستید
شما مسن هستید

سندرم گیلن باره می تواند با محرک های زیر بروز کند:

عفونت کمپیلوباکتر، نوعی باکتری که اغلب در مرغ های نیمه پخته یافت می شود
ویروس آنفولانزا
ویروس اپشتن بار (EBV)
HIV، ویروس عامل بیماری ایدز
پنومونی مایکوپلاسما
عمل جراحی
بیماری لنفوم هوچکین (HL)
در موارد نادر واکسن آنفولانزا یا واکسیناسیون کودکان

مراقبت:

درمانی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد، با این حال دو روش درمانی زیر می توانند سرعت بهبودی را افزایش داده و شدت این بیماری را کم کنند:

تعویض پلاسمای خون (پلاسما فرز). بخش مایع قسمتی از خون شما (پلاسما) برداشته و از سلول های خونی شما جدا می شود. سلولهای خونی که پلاسمای بیشتری جهت جبران مقدار برداشته شده تولید می کنند، مجددا به بدن شما منتقل می شوند. پلاسما فرز جهت پاک کردن پلاسما از پادتن هایی که کمک می کنند به حمله به سیستم ایمنی بدن، انجام می شود.
ایمونوگلوبولین تراپی. ایمونوگلوبولین شامل پادتن های سالمی است که از اهداکنندگان خون گرفته شده است. مقدار زیاد ایمونوگلوبولین آسیب رسانی پادتن های کمک کننده به سندرم گیلن باره را متوقف می کند.

هر دوی این روش های درمانی تاثیر مشابهی دارند. استفاده از هر دو روش با هم یا به دنبال هم موثرتر از به کاربردن هریک به تنهایی نیست.
احتمال دارد درمان های دارویی برای اهداف زیر استفاده شود:

تسکین درد که ممکن است شدید باشد
جهت جلوگیری از لخنه شدن خون که به خصوص به دلیل بی تحرکی شدت پیدا می کند

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره در زمان بهبودی و پیش از آن نیاز به کمک جسمی و فیزیوتراپی دارند. این مراقبت ها می تواند شامل موارد زیر باشد:

حرکت دادن دست و پاهای شما توسط پرستار مراقبتان پیش از بهبودی، به منظور کمک به انعطاف و قوی شدن عضلات
فیزیتراپی در زمان بهبودی جهت بازیابی مجدد توان بدنی و حرکات صحیح عضلات
ورزش کردن با استفاده از وسایل کمکی مانند ویلچر و بریس (اندام های مصنوعی)
ورزش درمانی، برای مقابله با خستگی

بهبودی

اگرچه برخی مبتلایان ماه ها و حتی سالها طول می کشد تا خوب شوند بیشتر بیماران دوره زمانی زیر را برای بهبودی تجربه می کنند:

پس از بروز اولین علائم، بیماری طی دو هفته بتدریج بدتر می شود
در طول چهار هفته علائم به وضعیت بدون تغییر می رسند
بهبودی از بیماری معمولا 6 تا 12 ماه طول می کشد اگرچه برخی بیماران تا 3 سال با بیماری دست و پنجه نرم می کنند

بهبودی سندرم گیلن باره در بین بزرگسالان:

حدود 80 درصد افراد مبتلا 6 ماه پس از تشخیص می توانند بدون نیاز به کمک راه بروند.
حدود 60 درصد افراد یک سال پس از تشخیص توان و نیروی حرکتی خود را به طور کامل به دست می آورند.
حدود 5 درصد از مبتلایان بسیار دیر درمان می شوند ویا بهبودی کامل خود را به دست نمی آورند.

کودکان که به ندرت به سندرم گیلن باره مبتلا می شوند، نسبت به بزرگسالان به طور کامل بهبودی خود را باز می یابند.

کنار آمدن با بیماری و حمایت بیمار

تشخیص سندرم گیلن باره از لحاظ روحی بیمار را تحت تاثیر قرار می دهد. اگرچه اغلب افراد نهایتا به طور کامل درمان می شوند، این بیماری عموما دردناک است و نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارد، همچنین بازیابی سلامتی ماهها طول می کشد. شما باید تحرک مناسب داشته باشید و خستگی را مدیریت کنید.
به منظور مدیریت استرس در زمان بهبودی ازسندرم گیلن باره توصیه های زیر را به کار گیرید:

برقراری یک سیستم حمایتی نیرومند متشکل ازاعضای خانواده و دوستان
ارتباط با گروه های حمایتی،برای خود یا اعضای خانواده تان
گفت وگو با یک مشاوردر مورد احساسات و نگرانی ها

علائم:

سندرم گیلن باره اغلب با ضعف و مورمور شدن پاهای شما شروع شده و سپس به قسمت بالای بدن و بازوهایتان منتشر میشود. در میان 10 درصد افراد مبتلا به این اختلال، علائم از بازوها یا صورت شروع می شود. به محض اینکه سندرم گیلن باره پیشرفت می کند، ضعف ماهیچه ها میتواند تبدیل به بی حسی بدن شود.
علائم و نشانه های سندرم گیلن باره:

احساس سوزن سوزن شدن انگشتان دست و پا، مچ پا یا مچ دست
ضعف پا که به قسمت فوقانی بدن منتشر می شود
لرزش یا ناتوانی هنگام راه رفتن یا بالارفتن از پله ها
دشواری در حرکات چشم و صورت، از جمله صحبت کردن، جویدن یا بلعیدن غذا
احساس درد شدید شبیه به گرفتگی عضلات که هنگام شب بیشتر می شود.
دشواری در کنترل ادرار یا عملکرد روده
ضربان قلب سریع
فشارخون بالا یا پایین
دشواری در تنفس

معمولا افراد مبتلا به سندرم گیلن باره بیشترین حالت ضعف و سستی را بین 2 تا 4 هفته پس از شروع علائم تجربه می کنند. به طور معمول بهبودی بین 2 تا 4 هفته پس از ضعف و سستی پایدار حاصل می شود.

انواع مختلف سندرم گیلن باره

زمانی گمان می کردند که گیلن باره فقط یک نوع اختلال است، اما این سندرم امروزه به چندین گونه دسته بندی می شود. گونه های اصلی آن به شرح زیر است:

پلی رادیکولونوروپاتی التهابی حاد دمیلینه کننده ( AIDP ) که شایع ترین نوع این بیماری در ایالات متحده است. مشخص ترین نشانه AIDP ضعف و سستی عضلات است که از پایین ترین قسمت بدن شروع شده به بخش های بالایی منتشر می شود.
سندرم میلر فیشر( MFS ) که در این نوع از گیلن باره ضعف عضلات چشمی شروع می شود. MFS همچنین سبب لرزش هنگام راه رفتن می شود. MFS در بین حدود 5 درصد از مبتلایان به سندرم گیلن باره در ایالات متحده رخ می دهد. اما این نوع از گیلن باره در آسیا شایع تر است.
اختلال آکسونی حرکتی حاد (AMAN ) و نوروپاتی آکسونی حسی و حرکتی حاد (AMSAN )، که هر دو این موارد در ایالات متحده کمتر متداول است و اغلب در چین، ژاپن و مکزیک شایع است.

چه زمان به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر درانگشتان دست وپایتان سوزن سوزن شدن (خواب رفتگی) را حس کردید که به دیگر قسمت های بدنتان نیزمنتقل شد و یا این حس شدیدتر شد حتما به پزشک مراجعه کنید.
در صورتی که هریک ازعلائم و نشانه های شدید زیر برایتان پیش آمد از فوریت های پزشکی کمک بگیرید:

خواب رفتگی انگشتان دست و پا و انتقال این حالت به بخش های فوقانی بدن
ضعف و احساس سوزن سوزن شدن که به سرعت گسترش پیدا کند
دشواری در تنفس یا تنگی نفس زمانی که به پشت دراز می کشید
خفگی با آب دهان

سندرم گیلن باره وضعیتی وخیم است و به دلیل اینکه این اختلال به سرعت پیشرفت می کند، شخص مبتلا نیاز فوری به بستری در بیمارستان دارد. هرچه درمانهای مناسب زودترآغاز شود شانس بهبودی بیشتر است.

عوارض

سندرم گیلن باره روی اعصاب شما تاثیرگذاراست. از آنجا که اعصاب، حرکات و عملکردهای بدن شما را تحت کنترل دارند، افراد مبتلا به سندرم گیلن باره ممکن است با مشکلات زیر مواجه شوند:

دشواری هنگام تنفس. ضعف و فلج می تواند به عضلاتی که تنفستان را کنترل می کنند، منتقل شود، عارضه ای که به شدت کشنده است. نزدیک 30 درصد افراد مبتلا به سندرم گیلن باره که برای درمان در بیمارستان بستری اند، به طور موقت نیاز به دستگاهی دارند که در تنفس کمکشان کند.
باقی ماندن بی حسی و دیگر حس ها. اغلب افراد مبتلا به سندرم گیلن باره به طور کامل بهبودی پیدا می کنند و تنها اندکی احساس ضعف عضلات، بی حسی یا سوزن سوزن شدن دارند.
مشکلات مرتبط با فشار قلب و فشار خون. بی ثباتی فشار خون و ضربان قلب نا منظم (آریتمی قلب) از جمله شایع ترین اثرات جانبی سندرم گیلن باره می باشد.
درد. نزدیک به نیمی از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره دردهای شدید عصبی را تجربه می کنند که این دردها با دارو تسکین می یابند.
مشکلات مرتبط با عملکرد روده و مثانه. عملکرد آهسته روده و دفع نشدن ادرار میتواند از عوارض ابتلا به سندرم گیلن باره باشند.
لخته شدن خون. بی تحرکی ناشی از ابتلا به سندرم گیلن باره افراد را در معرض خطر لخته شدن خون قرار می دهد. تا زمانی که می توانید مستقل و بدون نیاز به کمک راه بروید، همچنین احتمال دارد که مصرف داروهای رقیق کننده خون و پوشیدن جوراب های متراکم (جهت جلوگیری از اختلالات وریدی) به شما توصیه شود.
زخم بستر. بی تحرکی شما را در معرض خطرایجاد زخم بستر (زخم فشار) قرار می دهد. جابه جایی مکرر شما را برای جلوگیری از بروزاین مشکل یاری می کند.
ابتلای مجدد. نزدیک به 5 درصد افراد مبتلا به سندرم گیلن باره ابتلای مجدد به این بیماری را تجربه می کنند.

علائم شدید اولیه سندرم گیلن باره به طرز قابل ملاحظه ای خطر بروز عوارض طولانی مدت را افزایش می دهد. به ندرت پیش می آید که عوارضی از جمله اختلال تنفسی و حمله ی قلبی باعث مرگ شود.