ژیلبرت (Gilbert's syndrome)

نشانگان ژیلبرت یک اختلال ژنتیکی و نسبتا شایع است که علت آن اختلال در برداشت و دفع ماده‌ای به نام بیلی روبین توسط کبد است. با تجمع بیلی روبین در پوست و ملتحمه چشم، بدن دچار زردی می شود. افراد مبتلا به نشانگان ژیلبرت در بیشتر مواقع نیاز به درمان خاصی ندارند.

تشخیص:

پزشک شما ممکن است در صورت بروز زردی غیر قابل توضیح یا بالا بودن سطح بیلی روبین خون، به سندرم ژیلبرت مشکوک شود. علائم و نشانه های دیگری که نشان دهنده سندرم ژیلبرت و همچنین تعدادی دیگر از بیماری های کبدی است شامل ادرار تیره و درد شکم است.

آزمایش خون و تست های کبدی برای رد سایر بیماری کبدی انجام می شود. معمولا تست های تشخیصی بیشتر مورد نیاز نیست اگرچه تست ژنتیک می تواند بر تشخیص مهر تایید بزند.

دلایل:

نشانگان ژیلبرت یک اختلال ژنتیکی و نسبتا شایع است که شیوعش در بعضی از جوامع تا 5 درصد گزارش شده است. ژیلبرت در مردان و زنان به یک نسبت دیده می‌شود و علت آن اختلال در برداشت و دفع ماده‌ای به نام بیلی روبین توسط کبد است. با شکسته شدن گلبول‌های قرمز در بدن رنگدانه ای به نام بیلی روبین ایجاد می‌شود که زرد است. این ماده باید به‌وسیله کبد برداشت و از بدن دفع شود. در بیماری‌هایی که تولید این رنگدانه افزایش پیدا می‌کند یا برداشت و دفع آن از کبد به خوبی انجام نمی‌گیرد، بیلی‌روبین در پوست و ملتحمه انباشته و بدن دچار زردی می‌شود. نشانگان ژیلبرت اگرچه بیماری محسوب نمی‌شود، یکی از علل بروز زردی پوست و ملتحمه چشم است.

نشانگان ژیلبرت از این نظر که رنگ پوست و ملتحمه را تغییر می‌دهد، ممکن است ناراحتی ایجاد کند و این زردی به‌خصوص در افرادی که پوست تیره‌ای دارند، نمود بیشتری دارد. در دوران بیماری و بعضی از شرایط زردی پوست و ملتحمه بیشتر به چشم می‌آید ولی این زردی، بیماری نیست. در مورد خشکی پوست باید جداگانه بحث شود چون با خصوصیات سرشتی پوست مرتبط است.

سندرم ژیلبرت یک جهش ژنی است که به ارث می رسد و فرد با این بیماری متولد می شود. معمولا خود فرد نمی داند که به چنین اختلالی دچار است تا وقتی که تصادفا و در نتیجه یک آزمایش خون مشخص شود که سطح بیلی روبین خونش بالاست. ژیلبرت به هیچ درمانی نیاز ندارد.

مراقبت:

افراد مبتلا به نشانگان ژیلبرت در بیشتر مواقع نیاز به درمان خاصی ندارند. فقط باید از نظر اینکه به بیماری دیگری مبتلا نباشند بررسی شوند. هر بیماری که با زردی پوست به پزشک مراجعه می‌کند حتما باید تست‌های کبدی برایش درخواست شود. تست‌های کبدی شامل آنزیم‌های کبد، سطح بیلی‌روبین خون و مواد سازنده کبد است. به‌ندرت در بعضی از بیماران سونوگرافی کبد هم درخواست می‌شود. در فرد مبتلا به نشانگان ژیلبرت همه چیز طبیعی و فقط سطح بیلی‌روبین غیرمستقیم بالاست.

بعضی از داروها برداشت بیلی‌روبین از خون را افزایش می‌دهند و باعث کاهش زردی پوست می‌شوند، اما مصرف داروها در درازمدت عارضه ایجاد می‌کند و از نظر طبی لزومی ندارد دارو به مدت طولانی برای این اختلال بی‌خطر تجویز شود. فقط در مواقعی که مثلا فرد قصد دارد در مهمانی شرکت کند، می‌توان این داروها را تجویز کرد تا چند روزی شدت زردی کاهش پیدا کند.

 

درمان خشکی پوست در مبتلایان به ژیلبرت

مبتلایان برای از بین بردن خشکی پوست باید از بخورهای سرد یا گرم در محل کار استفاده کنند. در فصول سرد خشکی پوست بیشتر می‌شود و دفعات استحمام در این فصل‌ها بهتر است کمتر شده و از شوینده‌های مناسب برای پوست‌های خشک استفاده شود. آبی که برای شستشوی بدن استفاده می‌کنند باید ولرم باشد زیرا آب داغ چربی پوست را از بین می‌برد. این افراد باید بعد از حمام، لوسیون‌ چرب روی پوستشان بزنند. لوسیون‌هایی که برای پوست بدن استفاده می‌شوند معمولا آبکی هستند ولی لوسیون‌های صورت باید از نوع چرب و جامدتری باشد تا روی پوست بیشتر باقی بماند. افرادی که پوست خشکی دارند قبل از بیرون رفتن و قرار گرفتن در معرض باد و سرما حتما باید پوست دست و صورت خود را چرب کنند چون کرم روی پوست باعث محافظت از آن می‌شود. قبل از استفاده از کرم بهتر است و صورت ابتدا با آب مرطوب شسته شود و بعد از کرم استفاده شود.

علائم:

افرادی که دچار نشانگان ژیلبرت هستند، اختلالی در عملکرد کبدی‌شان ندارند و فقط سطح بیلی‌روبین خونشان بالاست. زرد بودن پوست، تقریبا شکایت اصلی همه مبتلایان به نشانگان ژیلبرت محسوب می‌شود.

همه مبتلایان باید عواملی که باعث تشدید زردی می‌شوند را بشناسند و از آن اجتناب کنند. گرسنگی یا خوردن غذاهایی که کربوهیدرات بسیار کمی دارند، خستگی بیش از حد، فعالیت‌ بدنی زیاد، قاعدگی، کمبود خواب، ابتلا به بیماری هایی مثل سرماخوردگی یا آنفولانزا، اضطراب و استرس و استعمال دخانیات و مصرف الکل، سطح بیلی‌روبین خون فرد را افزایش می‌دهد و پوست در این وضعیت‌هایی که اشاره شد، ممکن است زردتر دیده ‌شود.