اسکلرودرمی (Scleroderma)

اسکلرودرما بیماری  است که باعث سخت شدن و ضخیم شدن پوست بدن میشود که حتی میتواند اعضا داخلی بدن را هم تحت تاثیر قراردهد. این بیماری یک بیماری خود ایمنی است، به این معنی که سیستم ایمنی بدن شما به بافتهای بدن حمله ور میشود. این بیماری  که به نام بیماری بافت همبند معروف است، دارای دوره درمان طولانی می باشد.
اسکلرودرما به ندرت اتفاق می افتد اما این بیماری در زنان ۳ تا ۴ برابر بیشتر از مردان شایع میباشد. شیوع آن در نژادهای مختلف متفاوت است، در مجموع بروز سالانه آن حدود ۲۰ نفر در یک میلیون نفر برآورد شده و شیوع آن حدود ۵۰ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر می باشد. غالباً در سنین بین ۲۵ تا ۵۵ سالگی این بیماری شروع می شود بعضی از مواقع  در کودکان و افراد سالخورده نیز این امر اتفاق می افتد. بروز این بیماری با افزایش ین افزایش می یابد. اسکلرودرما به دو صورت  میباشد:
 

اسکلرودرمای ناحیه ای (morphoea)

اسکلرودرمای ناحیه ای تنها قسمتهایی از پوست و بافتهای زیر آنرا تحت تاثیر قرار میدهد. این نوع از اسکلرودرما بصورت خفیف میباشد و نیازی به معالجات زیاد ندارد مگر اینکه در قسمت زیادی از پوست و یا در کودکی اتفاق بیفتد که در این صورت میتواند در بزرگسالی نیز شما را تحت تاثیر قرار دهد.معمولا اسکلرودرمای ناحیه ای به اسکلروز منتشر (سیستمیک) تبدیل نمیشود. 

اسکلروز منتشر (سیستمیک)

اسکلروز منشر (سیستمیک) قسمتهای دیگر بدن شما را تحت تاثیر قرار میدهد ، مثل مفاصل ، عضلات ، رگها و سیستم گوارشی . ندرتاً قلب ، شش ها و کلیه ها را نیز تحت تاثیر قرار میدهد. این نوع بسیار جدی تر از اسکلرودرمای ناحیه ای است، اگرچه علائم هر کدام از این دو نوع در میان افراد مختلف بسیار متفاوت میباشد. اسکلروز منتشر (سیستمیک) بر این اساس که چه مقدار از پوست را تحت تاثیر قرار داده باشد به نوعهای مختلفی تقسیم بندی میشود . اسکلروز منتشر (سیستمیک) به دو نوع محدود و گسترده تقسیم میشود.

اسکلرودرما یا اسکلروز منتشر (سیستمیک)

بیشتر بیماران اسکلرودرمایی دچار نوع اسکلروز منتشر (سیستمیک) میباشند و زمانیکه پزشکان در خصوص این بیماری صحبت میکنند ، بیشتر به نوع سیستمیک آن اشاره دارند تا نوع ناحیه ای آن.

دلایل:

اسکلرودرما بواسطه تغییراتی که در بافتهای همبند بدن بوجود می آید ایجاد میشود. این بافتها در زیر سطح پوست و به دور اندام داخلی و رگها قرار دارند. اسکلرودرما باعث زیاد شدن پروتئینی به نام کلاژن در بافتهای همبند میشود . کلاژن یکی از پروتئینهای ضروری برای بدن میباشد که باعث سرپا نگه داشتن اجزای بدن با یکدیگر و از هم پاشیده نشدن اجزای بدن میشود اما مقدار اضافی و مازاد این پروتئین باعث ضخامت و خشکی بافتهای بدن میشود ، شبیه بافت زخم التیام یافته . این وضعیت کاملاً و بطور واضح بروی پوست قابل مشاهده است همچنین رگهای کوچک و اندام داخلی را هم تحت تاثیر قرار می دهد و باعث عدم عملکرد مناسب آنها می شود. هنوز بطور دقیق علت تولید اضافی پروتئین کلاژن توسط بدن بعضی از بیماران مشخص نیست.
سیستم ایمنی بدن که در حالت عادی نقش دفاعی داشته ولیکن در بیماری های خود ایمنی مانند اسکلرودرما به بافت های سالم بدن حمله می کند.  فرضیات براین اصل استوار است که ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیک در ابتلای این بیماری موثر میباشد. گرچه ژنهای انتقالی از والدین میتواند ریسک ابتلا و پیشرفت این بیماری را بالا ببرد ،اما این بیماری مستقیماً از نسلی به نسل دیگر منتقل نمیشود .
بیماری اسکلرودرما مسری نیست و بر اثر تماس با افراد دیگر منتقل نمیشود.

مراقبت:

در حال حاضر درمان قطعی برای اسکلرودرما وجود ندارد ، اگرچه داروهای مختلف میتوانند برای کنترل بیماری و عوارض آن مفید فایده باشند. اما راههای زیادی وجود دارد که شما میتوانید انجام دهید مثل تمرینات بدنی و مراقبت پوستی که برای کنترل وبهبود بیماری به شما کمک خواهد کرد.
 

درمان عارضه رینود

استفاده از داروهای شیمیایی میتواند به شما در بهبود عارضه رینود با گشاد کردن رگها و اصلاح عمل گردش خون در دستها و پاها کمک نماید. در این خصوص داروهای کمی وجود دارد که یکی از آنها نیفدیپین میباشد و اگر بصورت ترکیبی با داروی دیگری استفاده شود موثرتر خواهد بود.
در مواردی که عارضه رینود بصورت شدیدتری وجود دارد و یا مشخصاً شما زخم دردناکی دارید که معالجه نمیشود ، باید از داروهایی مثل ایلوپروست بوسیله تزریق آن در سیاهرگها استفاده نمایید . برای اینکار نیز بیمار باید حتما در بیمارستان بستری شود.
این داروها که باعث افزایش جریان خون در رگها در انگشتان دست و پای شما میشود ، همین اثر را در سایر رگهای بدن شما نیز دارند و ممکن است باعث عوارضی مثل موارد زیر گردد:
-سرخی صورت
-سردرد
-تورم قوزک پا
 

درمان سوزش معده و مشکلات عمل بلعیدن

برای جلوگیری از سوزش معده (برگشت اسید به مری)و سختیهای عمل بلع دکتر به شما پیشنهاد استفاده از داروهای آنتی اسیدی و یا کاهش دهنده اسید معده را مینماید. این داروها معمولاً اثر زیادی در بهبود این وضعیت دارند  اگرچه ممکن است دوره درمان شما برای ماهها یا سالها متمادی با سوزش معده خفیف تری ادامه پیدا کند. اصلاح روش تغذیه در کاهش علائم موثر هستند.
 

درمان سایر مشکلات گوارشی مربوط به معده و روده

اگر شما دارای علائم زیر میباشید حتماً باید به یک متخصص بیماریهای گوارش مراجعه نمایید:
-دوره هایی طولانی یبوست و اسهال
-تورم شکم
-افزایش باد شکم و درد
در بعضی مواقع باکتریها در روده شروع به رشد مینمایند که این امر بوسیله مصرف آنتی بیوتیک قابل رفع خواهد بود. گرچه بررسی دقیق علائم برای پیداکردن علت اصلی این امر و اطمینان خاطر از اینکه دارای علت دیگری نباشد بسیار مهم است.
 

درمان التهاب مفاصل

داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی که اصطلاحاً (NSAID) نامیده میشوند برای رفع التهاب و کاهش درد مفاصل مفید خواهند بود.
 

فشار خون بالا و عوارض کلیوی

فشار خون بالا که معمولاً در نوع اسکلروز منتشر (سیستمیک) بوجود می آید میتواند باعث آسیب به کلیه ها و یا حملات قلبی گردد. این یکی از عوارض جدی است که اسکلرودرما بروی کلیه ها ایجاد میکند . این عارضه با مصرف بعضی از داروها مانند آنالاپریل، کاپتوپریل و لوزارتان قابل کنترل میباشد.
 

درمان عوارض ریوی و قلبی

التهاب ریوی بوسیله قرصهای استروئیدی قابل درمان میباشد ، اگرچه باید از دیگر داروها مثل سیکلوفوسفامید نیز استفاده نمایید. فشار خون در ریه ها بواسطه اسکلرودرما بندرت اتفاق می افتد اما شما باید آزمایشات منظمی را برای صحت عملکرد ریه ها و قلبتان  انجام دهید. در صورت ضرورت برای درمان فشار خون ریوی و یا تنگی نفس پزشک ممکن است داروهایی مانند بوسنتان ، آمبریسنتان ، سیلدنافیل و یا ایلوپروست تجویز نماید.
 

درمانهای دارویی دیگر

دیگر داروهایی که در این رابطه میتوانید استفاده کنید شامل موارد زیر میشود:
 
قرصهای استروئیدی
قرصهای استروئیدی گونه مصنوعی هورمون کورتیزون هستند که بصورت طبیعی در بدن انسان وجود دارند . از این قرصها در هر دو مرحله ابتدایی بیماری که پوست شروع به تورم میکند و هم در مراحل بعدی که عضلات و یا ریه ها را تحت تاثیر قرار میدهد استفاده میشود . معمولاً از این قرصها در دوزهای پایین استفاده میشود چون استفاده از این قرصها در دوزهای بالا باعث فشار خون شده و یا خطر ابتلا به مشکلات کلیوی را بالا میبرند.
 
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن
این داروها که تعدیل کننده سیستم ایمنی بدن میباشند در موارد بسیار شدید اسکلرودرما که در پوست و ریه ها پیشرفت زیادی داشته اند استفاده میشود.
 
اگرچه درمان بعضی از علائم اسکلرودرما نیازمند داروهای ویژه ای میباشد اما کمک به خود مثل تمرینات بدنی روزانه و مراقبتهای پوستی به عنوان عوامل مهمی در درمان این بیماری به حساب می آیند.

تمرینات بدنی

یکی از بهترین کارهایی که برای بهتر شدن در دوران ابتلا به اسکلرودرما میتوانید انجام دهید تمرینات منظم بدنی روزانه میباشد. این کار باعث انعطاف پذیری پوست ، کاهش فشردگی در مفاصل و گردش خون بهتر میشود. تمرینات آرام بدنی کمک به حفظ حرکت مفاصل میکند. اگرچه در صورت تورم مفاصل باید استراحت کافی نیز داشته باشید ، این کار به قابل حرکت ماندن مفاصل کمک خواهد کرد. تمرینات کششی منظم را نیزدر برنامه خود قرار دهید زیرا باعث کاهش انقباض مفاصل میشود. فیزیوتراپیست شما میتواند تمرینات مناسبی برای حرکت مفاصل به شما ارائه کند و همچنین به شما پیشنهاد استفاده از آتل های مخصوص جهت کنترل انقباض دست را بنماید. همچنین تمرینات مخصوصی جهت حرکت صورت به شما بدهد.

ورزش های صورت برای اسکلودرمی را ببینید

رژیم غذایی و تغذیه   

خوب خوردن و داشتن یک رژیم غذایی سالم میتواند به بهبود زخمهای پوستی و التیام عارضه رینود کمک موثری داشته باشد. اگرچه مشکلات گوارشی ناشی از از بیماری میتواند مشکلاتی را برای تعادل رژیم غذایی وداشتن وزن عادی برای شما بوجود بیاورد. اگر شما دارای سوزش معده و مشکلات بلع غذا میباشید نکات زیر میتواند راهگشا باشد:
-بجای ۳ وعده غذایی پر حجم از ۶ وعده غذایی کم حجم استفاده کنید . در این حالت میتوانید اطمینان حاصل کنید که مقدار ماده غذایی که بدن شما نیاز دارد را دریافت کرده اید.
-غذا را آرام بخورید ، خوب آنرا بجوید و به همراه هر وعده مقدار زیادی آب بنوشید.
-برای جلوگیری از سوزش معده وعده غذایی اصلی خود را در میانه روز قرار دهید .
-برای اطمینان از اینکه غذای شما قبل از خواب هضم شده است در هنگام بعد از ظهر غذای زیادی نخورید.
-برای جلوگیری از برگشت اسید معده به مری در هنگام خواب سر خود را کمی بالاتر(چند اینچ) از بدن قرار دهید.
-اگر خوردن ۶ وعده غذایی در طول روز به دلیل اینکه در سرکار هستید سخت میباشد ، در عوض از خوراکهای مختصر و سرپایی سالم استفاده کنید . نکته مهم این قضیه این است که شما مطمئن باشید که تمام مواد مغذی مورد نیاز بدن خود را تامین کرده اید واحساس گرسنگی نکنید.
 
ماساژ به وسیله واکس پارافین گرم باعث انعطاف پذیری پوست بدن و کاهش ناراحتی های مفصلی میشود ، اما به این نکته توجه داشته باشید که در صورت وجود زخم باز بروی پوست و یا انگشتان واکس پارافین مستقیماً بروی محل زخم مالیده نشود و از یک پوشش برای اینکار استفاده نمایید. گذشته از این ، هیچ مدرک و سند معتبر پزشکی وجود ندارد که تمامی مکملهای پزشکی میتوانند در درمان اسکلرودرما موثر واقع شوند. مکملهای پزشکی و دارویی در تحمل درد ناشی از بیماری ما را کمک میکنند ، بهرحال بهتر است قبل از هرگونه اقدامی با پزشک متخصص خود مشورت نمایید.
در بعضی از روشهای درمانی خاص مخاطراتی وجود دارد که در بیشتر آنها این مخاطرات متوجه افراد معالجه گر میشود تا خود آن روش درمانی، بهتر است برای این منظور به افرادی مراجعه کنید که صلاحیت پزشکی داشته و مورد تایید پزشک روماتولوژیست شما باشند. اگر تصمیم به استفاده از روشهای مکمل درمانی را گرفتید کارهایی که برای بهبود شما انجام میشود را کاملاً زیر نظر بگیرید و در صورتی که در بهبود شما پیشرفتی حاصل شد آن روشها را ادامه دهید.
استفاده از ویتامینها میتواند در بهبود عارضه رینود در بعضی افراد موثر باشد. استفاده ویتامینهای E و C در دوزهای بالا ، استفاده از روغنهای ماهی و زنجبیل نیز توصیه میشود . در صورتیکه بعد از سه ماه در استفاده از ویتامینها بهبودی حاصل نشد ، استفاده از آنها باید قطع شده و با نظر پزشک متخصص از راههای دیگری استفاده نمایید.
سایر روشهای طب مکمل مانند طب سوزنی و انرژی درمانی و ... اثر شناخته شده طولانی مدت در کنترل و درمان بیماری اسکلرودرمی ندارند و به هیچ عنوان نباید بیمار درمان دارویی خود را بدون اجازه پزشک معالج تغییر دهد.
 

وسایل کمک ورزشی و لوازم تقویت کننده و پشتیبانی کننده عضلات

یک وسیله کمکی ورزشی برای افرادی که در فعالیتهای روزانه خود مثل لباس پوشیدن دچار مشکل هستند وجود دارد که باعث تقویت پنجه برای توانایی خوب گرفتن اشیا در دست میشود. در صورت تردید میتوانید با یک متخصص کار درمانی برای محافظت مفاصل از وارد آمدن کشش غیر ضروری به آنها مشورت نمایید.
اگر در باز کردن ظروف مخصوص دارو – که برای جلوگیری از دسترسی اطفال بکار میرود – مشکل دارید از ظروفی که آسان تر باز می شود استفاده کنید.
 

مراقبت از پوست و گرم نگه داشتن آن

برای جلوگیری از ترک خوردن پوست ، پوسته پوسته شدن و زیاد شدن زخم های پوستی شما نیازمند تامین خون کافی برای پوست و گردش خون مناسب در اعضا و اندام خود میباشید . برای اینکار توصیه های زیر را بکار ببندید.
از نوک سر تا نوک انگشتان پای خود را گرم نگه دارید . این کار باعث باز شدن رگها و گردش خون مناسب در بازوها ، دستها و پای شما خواهد شد. پوشیدن کلاه به حفظ گرمای بدن شما کمک میکند. استفاده از لباسهای حرارتی ، دستکشهای گرم کننده ، گرم کننده های الکتریکی دست و همچنین پوشیدن جوراب نیز مفید خواهد بود.
به یاد داشته باشید پوشیدن چند لباس بروی هم از پوشیدن یک لباس ضخیم برای گرم نگه داشتن بدن مناسب تر است.
اگر پوست شما آسیب پذیر و دردناک شده است آنرا پانسمان کنید و بپوشانید . اینکار به محافظت از آن کمک خواهد کرد.
از شوینده های قوی و هر چیزی که باعث تحریک پوست میشود اجتناب کنید و از صابونهای حاوی لانونین استفاده نکنید. صابونها ، کرمها و روغنهای حمامی که برای جلوگیری از خشکی پوست طراحی شده تست کنید و هرکدام که سازگاری بیشتری با پوست شما را دارد انتخاب و استفاده نمایید.
اگر پوست دستان شما مستعد خشکی میباشد ، سعی کنید تا حد امکان آنهار را بوسیله کرمهای مرطوب کننده ، مرطوب نگه دارید . برای اینکار میتوانید از کرمهای پایه آب که دارای اثر کوتاه مدت و یا کرمهای پایه روغنی که دارای لایه ضخیم تر و مدت اثر بیشتری هستند استفاده نمایید.
سیگار کشیدن باعث کاهش گردش جریان خون در پوست شما میشود و علائم عارضه رایانود را برای شما بوجود می آورد ، پس بهتر است که هرچه سریعتر آنرا ترک کنید.
 

کنترل تلانژکتازی

 تلانژکتازیا اصطلاحاً به لکه های کوچک قرمز رنگی گفته میشود که بروی صورت ، دستها و یا در بعضی مواقع بروی سینه و بازوهای شما ظاهر میشود و باعث ناراحتی و نگرانی شما میگردد. میتوان به کمک لیزر این لکه ها را از بین برد اما نه همیشه . شما ازلوازم آرایشی ساده هم میتوانید استفاده نمایید که ضرری هم برای علائم پوستی نخواهد داشت.
 

راههای رفع استرس

وضعیت طولانی مدت این بیماری و تغییرات ظاهری که در شما ایجاد میکند میتواند باعث نگرانی و مشکلات روانی برای شما گردد. علاوه بر این استرس و نگرانی یاعث کاهش جرین گردش خون در بعضی از نقاط بدن شده و وضعیت شما را بیش از پیش تحت تاثیر قرار میدهد ، علی الخصوص اینکه به عارضه رایانود نیز دچار باشید. در صورت وجود هرگونه استرس و افسردگی سعی کنید برای مقابله با آن با خانواده ، دوستان و یا یک متخصص امور بهداشت روانی مشورت نمایید. برای کنترل استرس و افسردگی دکتر متخصص شما میتواند کمک شایانی به شما نماید و یا شمار را به یک مشاور متخصص در این زمینه معرفی نماید. همچنین میتوانید با پرستاران کلینیکهای روماتولوژی صحبت کنید.

علائم:

اسکلرودرما دارای علائمی است و قسمتهای مختلفی از بدن را تحت تاثیر قرار میدهد:
  • حساسیت به سرما
  • تغییرات پوستی
  • درد و خشکی مفاصل و عضلات
  • مشکلات گوارشی
 

حساسیت به سرما (عارضه رینود)

بیشتر افرادی که دچار اسکلروز منتشر (سیستمیک) هستند حساسیت زیادی به سرما دارند ، که از آن به عنوان عارضه رینود نامبرده میشود. در سرما رنگ انگشتان دست و پا سفید شده و سپس به رنگ آبی درمی آید. راه رفتن در یک اتاق سرد و یا قرار گرفتن در سرمای زیاد باعث این امر خواهد شد. رنگ انگشتان دست و پا با گرم کردن به حالت اولیه برمیگردد. عارضه رینود بدلیل باریک شدن و انقباض عروق که باعث کاهش تامین خون مورد نیاز به انگشتان دست و پا میشود ایجاد شده و به مرور زمان انگشتان لاغر و ضعیف می شوند. وضعیتها و عوامل استرس زا نیز باعث کاهش تامین خون انگشتان دست شده و باعث تحریک این حالت  و بروز این عارضه میشود.
این احتمال وجود دارد که یک فرد حتی با مبتلا نبودن به اسکلرودرما به عارضه رینود دچار باشد، اما اغلب افرادی که مبتلا به اسکلردرمای سیستمیک میباشند علائم عارضه رینود را در اغلب مواقع دوره بیماری خود دارا هستند و غالباً اولین علامتی که در  این بیماری ظاهر میشودهمین است .
 

تغییرات پوستی

بیشتر تغییرات پوستی شامل موارد زیر میشود:
  • پوست دست ها ، بازوها و صورت ضخیم و سخت میشود. ۹۵ درصد افراد مبتلا به اسکلرودرما با این حالت مواجه میشوند.
  • در سیر بیماری در مراحل اولیه علی الخصوص صبحها دستها یا پاها متورم میشود (puffy hands).
  • پوست شفاف و درخشان میشود ، بدون چین و چروک همیشگی
  • پوست صورت بسیار خشک میشود که در هنگام باز شدن دهان را باعث ناراحتی میشود و بعضاً لبها نازک میشود.
  • لکه های کوچک قرمز رنگی ( که تلانژکتازی نامیده میشود ) بروی صورت ، دستها و بازوها ظاهر میشود.
 
در موارد کمتر و یا مراحل پیشرفته این  بیماری نیز علائم زیر مشاهده خواهد شد:
  • لاغر شدن نوک انگشتان
  • پوسته پوسته شدن ، ترک خوردن و یا بازشدن زخمها بروی پوست و گوشت قسمت بالایی انگشتان به دلیل عدم تامین مناسب خون
  • غده های سفید کوچکی بروی پوست و اغلب در نوک انگشتان بدلیل ته نشین شدن کلسیم ایجاد میشود(Colcinosis).
 

درد یا خشکی در مفاصل یا عضلات

اسکلرودرما باعث التهاب مفاصل می شود که این امر موارد زیر را به دنبال خواهد داشت :
  • درد
  • خشکی و سفتی عضلات
  • تورم
  • حساسیت به لمس
  • ضعف عضلانی یکی از علائم اسکلرودرما است و حدوداً از هر ۵ نفری که مبتلا به اسکلرودرما هستند ۱ نفر دارای علائم روماتیسمی نوع ۲ مثل آرتریت روماتوئید ، لوپوس و سندرم شوگرن میباشد. در موقع شروع بیماری اسکلرودرما مفاصل به دلیل احاطه آنها بوسیله پوست و بافتها و تنگ شدن موقعیت آنها بصورت خمیده در می آیند. به این حالت سفتی (کنتراکچر) میگویند که میتواند در انگشتان و یا سایر نقاط بدن ظاهر شود .
 

مشکلات گوارشی

در حدود ۵۰ درصد موارد، اسکلروز سیستمی بافتهای همبند اندام داخلی بدن مانند سیستم گوارشی را تحت تاثیر قرار می دهد که نتیجتاً موارد زیر بوجود می آید:
-با ضعیف شدن عضلات مری عمل بلعیدن سخت میشود.
-سوزش معده که بواسطه برگشت اسید معده از معده به قسمت تحتانی مری صورت میگیرد و ممکن است باعث تنگی و باریک شدن بخش تحتانی مری شود.
-اغلب افراد مبتلا به اسکلروز سیستمی دارای مشکلات بلع و سوزش معده هستند.
 
ندرتاً قسمتهای دیگری از روده را نیز تحت تاثیر قرار میدهد که منجربه علائم زیر میگردد:
-نفخ معده که ممکن است به علت کاهش حرکات روده ایجاد شود.
-به علت کندی حرکات روده و یا اشکالات دیگر ممکن است اختلال جذب مواد غذایی در روده ها ایجاد شده و بیماران دچار کاهش وزن شوند.