بهجت (Behçet's disease)

بیماری بهجت یک اختلال نادر است که باعث التهاب عروق خونی در سراسر بدن می شود. این بیماری باعث علائم و نشانه هایی می گردد که در ابتدا ممکن است نامربوط بنظر برسند. زخم های دهانی، التهاب چشم، راش ها و ضایعات پوستی و زخم های تناسلی از جمله این علائم است. تاثیرات بیماری بهجت بر افراد مختلف متفاوت است و ممکن است به خودی خود از بین برود.

تشخیص:

تشخیص این سندرم مقداری زمانبر است.هیچ آزمایشی برای تایید تشخیص وجود ندارد و ممکن است علائم این سندرم با علائم بیماریهای معمولی اشتباه گرفته شود.پزشک مربوطه باید بقیه ی دلایل ممکن علائم را رد کند.

تست پاترژی


ممکن است به آزمایش Pathergy که میزان حساسیت شما را اندازه گیری میکند احتیاج داشته باشید. پزشک مربوطه یک خراش کوچک یا تزریق را به پوست شما وارد میکند و اگر نشانه ی لک قرمز رنگ که بصورت برجسته و جوش مانند ظاهر شود نتیجه مثبت است. این به این معنا نیست که شما قطعا بهجت دارید ولی دکترتان در هنگام تشخیص این نتیجه را در کنار دیگر عوامل به حساب خواهد آورد .
امکان ندارد که همیشه تشخیص قطعی داده شود اما اگر با بازگشت زخمهای دهانی (بیشتر از ۳ بار در دوره ی زمانی ۱۲ ماه) مواجه شوید به همراه یافته های زیر ممکن است مبتلا به بهجت باشید.
·         زخمهای تناسلی
·         مشکلات پوستی
·         التهاب در چشم 
·         مثبت بودن آزمایش  Pathergy

چرا آزمایش خون استفاده می شود؟

اگرآزمایش خون تشخیص های بهجت را تایید نکند ممکن است موارد زیر از دلایل آن باشد:
·         رد کردن بقیه ی بیماری ها
·         اندازه گیری میزان التهاب، برای مثال انجام سدیمان خون(ESR) و پروتئین واکنشی (CRP)جهت نظارت بر اثرات داروهای درمانی و بررسی عدم به وجود آمدن اثرات جانبی، برای مثال آزمایش خون، اوره و الکترولیت ها ((U&E و عملکرد کبد.
·         آزمایش برای یک نشانگر ژنتیکی  (HLA-B51 )این طور به نظر می رسد که افراد با این نشانگر ژنتیکی احتمال بیشتری برای ابتلا به بهجت دارند، در نتیجه در صورت وجود این نشانگر احتمال تشخیص پزشک بیشتر خواهد شد.
داشتن علائم بیشتر مانند تورم مفصل (آرتریت) و لخته خون در عروق(ترومبوز) احتمال کلی درست بودن تشخیص ها را افزایش خواهد داد.

ممکن است چه آزمایشات دیگری احتیاج داشته باشم؟

آزمایش های مورد نظر در افراد مختلف متغیر است:
·         ممکن است تست اشعه  ایکس قفسه ی سینه برای چک کردن عدم وجود عفونت در ریه ها را لازم داشته باشید، مخصوصا اگر پزشک شما پیشنهاد درمانی را کرده باشد که امکان تاثیر بر سیستم ایمنی را دارا باشد.
·         اگر مشکلات شما روده ای است به آزمایشهای بیشتری احتیاج دارید، مانند آزمایش بررسی دستگاه گوارش با آندوسکوپ
اگر علائم خاص دیگری داشته باشید ممکن است رادیولوژی کامپیوتری (CT) و تصویر برداری پیشرفته (MRI) لازم داشته باشید که تصاویر جزیی تری را نسبت به اشعه ایکس در اختیارتان قرار خواهد داد.

دلایل:

هنوز بدرستی علت بیماری بهجت شناخته نشده است. اما ممکن است بیماری خودایمنی باشد، یعنی سیستم ایمنی به اشتباه به برخی از سلول های سالم خودش حمله می کند. احتمال می رود عوامل ژنتیکی و محیطی نیز نقش داشته باشند. ژن های متعددی در ارتباط با بهجت شناخته شده اند. برخی محققان معتقدند یک ویروس یا باکتری در افرادی که دارای ژن های خاصی که استعداد بروز بیماری را بالا می برد هستند، ممکن است باعث تحریک بیماری شود.
 
عواملی نیز وجود دارد که ممکن است خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش دهد:
  • سن: بهجت معمولا مردان و زنانی که در دهه 20 و 30 عمرشان هستند مبتلا می کند. اگرچه در کودکان و بزرگسالان با سن بالاتر نیز این بیماری مشاهده می شود.
  • محل سکونت: کسانی که در خاور میانه و خاور دور زندگی می کنند مثلا کشورهای ترکیه، ایران، ژاپن و چین بیشتر بروز این بیماری دیده شده است.
  • جنس: این بیماری در مردان و زنان اتفاق می افتد اما معمولا در مردان بیشتر دیده می شود.
  • ژنتیک: داشتن ژن های خاص شانس ابتلا به بهجت را افزایش می دهد.

مراقبت:

در حال حاضر معالجه ای برای سندرم بهجت وجود ندارد اما درمان می تواند کنترل کننده ی شدت علائم و بهبودی وضعیت عمومی شما گردد و از پیشرفت بیماری جلوگیری کند
از آنجایی بهجت بر بسیاری از قسمتهای بدنتان تاثیر خواهد گذاشت، ممکن است معالجه ی شما تحت نظارت چندین متخصص مختلف قرار گیرد. معمولا یک متخصص روماتولولوژی توانایی متناسب کردن درمانهای شما را دارد. اکثر اوقات با یک چشم پزشک و دیگر متخصصان نیز مشورت می شود.

داروها

داروهای بسیاری برای کنترل سندرم بهجت قابل استفاده می باشد. هدف پزشکان تطبیق قدرت دارو با مشکلات همراه با آن است زیرا احتمال اثرات جانبی معمولا با داروهای  قویتر بیشتر خواهد بود.

درمان علائم موضعی

درمان هایی که به طور مستقیم برای بهبودی زخمها استفاده می شوند شامل موارد زیر هستند:
·         شستن دهان با استروئید های موضعی
·         خمیر استروئید
·         اسپری استروئید
اکثر این موارد تنها در نسخه ها موجود می باشند. استروئید همچنین می تواند برای استعمال کردن در چشم و زخمهای تناسلی و پوستی تجویز شود.
قرصهای کلشی سین اغلب برای زخمهای دهانی و تناسلی تجویز می گردد و  داپسون هم می تواند تاثیر گذار باشد.
همچنین در صورت مواجهه با آفت های دهانی مقاوم به درمان داروی تالیدومید هم میتواند برای زخمهای شدید به کار رود، اگرچه پزشکان اغلب مایل به تجویز این دارو برای زنانی که امکان حامله شدن را دارند نیستند.چون این دارو امکان ایجاد عارضه در جنین را بوجود می آورد.
می توانید برای آرام کردن دردهای مفصلی خود مسکن مصرف کنید که قابل خریداری از داروخانه  است. اگر استفاده از مسکن عوارض زیادی نداشته باشد پزشکتان می تواند مسکن های قویتری را برای شما تجویز کند.

درمان های متداول

درمان متداول برای تعدیل موارد شدید سندرم بهجت ،گروهی از داروها هستند که سیستم ایمنی بدن شما را کنترل می کنند. این داروها شامل:
·        آزایتروپین
·         سیکلوسپورین
·         میکوفنولات
·         تاکرولیموس
بعضی از افراد به درمان بیشتر با استروئید معمولا پردنیزولون احتیاج دارند، اگرچه پزشکان سعی بر کم کردن این درمان ها جهت عوارض جانبیشان مانند پوکی استخوان و... دارند
 در مواقعی که بیماری به درمان مقاوم شده باشد داروهای بیولوژیک موثرند داروی interferon alpha اخیرا مورد آزمایش قرار گرفته است. این دارو با کنترل سیستم ایمنی شما موثر واقع شده و برای تمام علائم سندرم بهجت مفید است.


ورزش کردن

مفاصل خود را ورزش دهید و سطح کلی تناسب اندامتان خوب نگه دارید. تا جایی که توان دارید ورزش کرده اما زمانی که خسته شدید حتما استراحت کنید.
 

رژیم و تغذیه

پیشنهاد میکنیم یک رژیم متعادل با مقدار فراوان میوه و سبزیجات به همراه پرهیز از خوردن چربی و شکر برای سلامت عمومی خود داشته باشید،استفاده از مواد غذایی حاوی کلسیم،ویتامین D3 ،جهت جلوگیری از پوکی استخوان توجه می شود.
 

زندگی با سندرم بهجت

هر شرایطی در دراز مدت می تواند بر روی حالات روحی شما مثل احساسات و اعتماد به نفستان تاثیرگذار باشد، این شرایط می تواند منجر به فشار بر روی کار، زندگی اجتماعی و روابط شما گردد. هرگاه احساس کردید که این شرایط ناراحتتان می کند با دوستان، آشنایان و پزشک خود صحبت کنید. همچنین می توانید با گروه های حمایت کننده و دیگر افراد مبتلا به بهجت در ارتباط باشید.

علائم:

بهجت دامنه ی گسترده ای از علائم را داراست در حالی که اکثر بیماران ممکن است تنها تعداد کمی از این علائم را داشته باشند. 

آفت های دهانی و بیماری بهجت

تقریبا ۹۸٪ از مبتلایان به سندرم بهجت زخم های دهانی را دارند که از علائم برگشت پذیر می باشد. این زخم ها اکثرا دردناک هستند و بر دامن دهان، زبان، گلو ایجاد شده که دو دسته می باشند:
زخمهای کوچک و سطحی و متعدد که به سرعت خوب می شوند.
زخم های بزرگ و عمیق که دیر التیام می یابند.
بعضی اوقات ممکن است تعدادی زخم کوچک یکجا جمع شوند.
آفت دهانی در این بیماری معمولا عارضه بر روی مخاط دهانی ایجاد نمیکند اگر تنها زخم های گاه و بیگاه دهانی دارید ( همان طور که اکثر مردم دارند) بسیار بعید است که مبتلا به بهجت باشید ولی در صورتی که یکی از نزدیکان درجه یک شما مبتلا به این بیماری باشد این زخم ها می توانند از علائم بهجت باشند.

زخم های تناسلی

در زنان و دختران ممکن است این زخمها در دستگاه تناسلی، واژن مشاهده شود. مردان و پسرها هم ممکن است با زخم بر روی پوست بیضه ها، و آلت تناسلی و تورم در بیضه ها مواجه شوند. زخم ها و التهابات ممکن است در اطراف مقعد و کشاله ی ران هم نمایان گردد.زخم تناسلی در این بیماری معمولا دردناک است و پس از بهبودی آثار آن بر روی پوست باقی می ماند.
زخم های دهانی و تناسلی در سندرم بهجت با ویروس تبخال به وجود نمی آیندو از طریق روابط جنسی قابل انتقال و سرایت نمی باشند پس نمی توانید این بیماری را از شخص دیگری بگیرید.
 

ابتلای پوستی

ضایعات پوستی در این بیماری می توانند شامل آکنه ، کورک، جوش های قرمز رنگ، زخم و لک باشند که شبیه نیش حشرات و برآمدگی و تورم زیرپوست است. پوست فرد مبتلا ممکن است ملتهب و زخم شود و یا عفونی به نظر برسد.

 التهاب چشم

بیماری بهجت می تواند باعث التهاب چشم ها شود؛ بیماری که به آن یووئیت می گویند. یووئیت باعث قرمزی، درد و تاری دید در یک یا هر دو چشم می گردد. در مبتلایان به بهجت این وضعیت ممکن است در حالت عود و خاموشی متناوب باشد.

مشکلات مفصلی

تورم و درد اغلب مفصل زانو را در مبتلایان به بهجت تحت تاثیر قرار می دهد. مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر شود. علائم ممکن است یک تا سه هفته ادامه یابد و خودبخود محو شود.

ابتلای سیستم عصبی

در بعضی از افراد سر دردهای شدید وجود دارند این سردرد ها  ممکن است ناشی از التهاب در مغز باشد که با آزمایش قابل تشخیص است اما معمولا سردردها به خودی خود نشانه ی مشکلی جدی نیستند.
گاهی اوقات بهجت موجب علائم دیگری می شود. مانند:
·         دو بینی
·         اشکال شنوایی
·         سرگیجه
·         از دست دادن تعادل
·         ضعف و بی حالی
·         احساس ضعف و بی حسی در بازوها و پاها
همچنین تعدادی از افراد مبتلا به بهجت تجربه ی افسردگی را نیز دارند.ابتلای سیستم مغزی در این بیماری بایستی مرتبا بررسی و درمان مناسب صورت گیرد.
 

سیستم گوارشی

بیماری بهجت باعث بروز علائم مختلف در سیستم گوارشی می شود. از جمله درد شکمی، اسهال و خونریزی

سیستم عروقی

التهاب عروق خونی (سرخرگ ها و سیاهرگ ها) در بیماری بهجت باعث قرمزی، درد و تورم بازوها یا پاها می شود؛ علت آن لخته شدن خون است. التهاب سرخرگ های بزرگ ممکن است منجر به عوارضی چون آنوریسم (بزرگ شدن یا بیرون‌زدگی دیواره سرخرگ آئورت) و تنگی یا انسداد عروق گردد.

عوارض:

برخی اوقات زخمهای تناسلی مرتبط با بهجت رابطه ی جنسی را سخت و دردناک می کنند اما این زخم ها قابل انتقال یا مسری نیستند.
بعضی از داروهای مصرفی برای درمان سندرم بهجت بر اسپرم ، تخمک، باروری یا حتی نوززاد شما تاثیرگذارند، برای مثال تالیدومید به عنوان دارویی مضر بر جنین شناخته شده است. مهم است که مردان و زنان مبتلا به بهجت با پزشک خود درباره ی تصمیم بر بچه دار شدن مشورت کنند. البته دلیلی بر تشکیل خانواده ندادن بیمارن بهجت وجود ندارد و شانس ابتلای فرزند شما به بیماری بهجت کم است.