اطلاعات بيماري

پمفیگوس (Pemphigus)

پمفیگوس گروهی از اختلالات نادر پوستی هستند که باعث ایجاد زخم و تاول روی پوست یا غشاهای مخاطی چون غشای مخاطی دهان یا اندام تناسلی می گردند.
دو نوع اصلی این بیماری پمفیگوس وولگاریس و پمفیگوس فولیاسه هستند. پمفیگوس وولگاریس معمولا از دهان شروع می شود. پمفیگوس فولیاسه پوست را درگیر می کند و بیشتر از آنکه دردناک باشد، همراه با خارش است. پمفیگوس در هر سنی ممکن است دیده شود اما بیشتر در میانسالان یا مسن سالان دیده می شود.
پمفیگویس نباید با بولوس پمفیگوئید که نوعی دیگر از بیماری پوستی با تظاهرات تاول دار است اشتباه گرفته شود. بیماری مزمن پمفیگوس با تشخیص و درمان زود هنگام، بهتر کنترل می شود. درمان شامل دارو درمانی و تراپی هایی است که در سوختگی های شدید بکار می رود.

پمفیگوس وولگاریس

پمفیگوس فولیاسه

تشخیص:

تاول های ناشی از پمفیگوس به همراه عارضه های دیگری پدیدار می شوند. بنا بر این تشخیص پمفیگوس مشکل است. پزشک سابقه کامل پزشکی شما را می پرسد و پوست و دهان شما را معاینه می کند. علاوه بر این از روش های زیر استفاده می کند:

روش لایه برداری پوست: پزشک به آرامی با انگشت یا سواب پنبه ای (گوش پاک کن) روی ناحیه سالم اطراف تاول می مالد. اگر دچار پمفیگوس باشید لایه بیرونی پوست کنده می شود.
نمونه برداری از پوست
آزمایش خون
اندوسکوپی

دلایل:

پمفیگوس یک اختلال خود ایمنی بوده و مسری نمی باشد. در بیشتر موارد عامل شروع بیماری شناخته شده نیست.
معمولا اینطور است که سیستم ایمنی بدن به مهاجمان خارجی مثل ویروس ها و باکتری ها حمله می کند، اما در پمفیگوس سیستم ایمنی اشتباها پادتن هایی تولید می کند که به سلول های سالم پوست و غشای مخاطی حمله می کنند.
پمفیگوس به ندرت به عنوان عارضه جانبی مصرف یک دارو مثلا برخی از دارو های فشار خون نیز دیده می شود. این نوع از پمفیگوس معمولا پس از توقف دارو ناپدید می شود.

عوامل خطر ساز

خطر پمفیگوس در میانسالان یا افراد مسن بیشتر است. افرادی که دارای اجداد یهودی هستند بیشتر در معرض ابتلا به پمفیگوس ولگاریس هستند.

مراقبت:

درمان این عارضه با تجویز دارو هایی برای کاهش علائم و نشانه ها و پیشگیری از عوارض بعدی آغاز می شود. عموما هرچه درمان سریعتر آغاز شود تاثیر آن بیشتر است. معالجات ممکن است شامل بستری در بیمارستان نیز شود. همچنین ممکن است پمفیگوس تهدید کننده زندگی نیز باشد.

دارو ها

با توجه به نوع و شدت پمفیگوس دارو های زیر به صورت تنها یا ترکیبی تجویز می شوند:

کورتیکو استروئید ها: در مبتلایان به پمفیگوس خفیف، کرم های کورتیکو استروئید برای کنترل بیماری و برای بقیه بیماران قرص پردنیزون به عنوان پایه درمان محسوب می شود.
سرکوب کننده های سیستم ایمنی: دارو هایی مثل آزاتیوپرین یا مایکوفنولات مفتیل از حمله سیستم ایمنی به بافت سالم جلوگیری می کنند.
درمان بیولوژیک: اگر بقیه دارو ها موثر واقع نشوند یا تحمل آن ها مشکل باشد، دارو هایی مثل ریتوکسیماب تجویز می شوند. این دارو به صورت تزریقی است و گلبول های سفیدی را هدف قرار می دهد که پادتن های پمفیگوس تولید می کنند.
دارو های آنتی بیوتیک، ضد ویروس و ضد قارچ: برای جلوگیری از عفونت
دیگر دارو ها: دارو هایی که سیستم ایمنی را از کار می اندازند مثل داپسون و ایمونوگلوبولین وریدی

بستری در بیمارستان

ممکن است نیاز باشد فرد در بیمارستان بستری شود و علاوه بر دارو های فوق، معالجات زیر را نیز دریافت کند:

مایعات: از آن جا که زخم های پوستی میزان زیادی از آب بدن را از دست می دهند، جایگزینی آب از ضرویات است، حتی ممکن است آبرسانی از طریق ورید صورت بگیرد.
تغذیه وریدی: اگر زخم های دهان عمل خوردن را بسیار دردناک کند، ممکن است تغذیه وریدی ضروری به نظر آید. حتی ممکن است تغذیه از طریق لوله بینی و معده (لوله نازوگاستریک) صورت گرفته و تا زمان دریافت عادی غذا ادامه داشته باشد.
استفاده از مواد بی حسی برای دهان: برای کنترل درد خفیف تا متوسط زخم های دهان
پلاسمافرز درمانی: در این روش بخش مایع خون که پلاسما نامیده می شود، توسط دستگاهی به نام جدا کننده از خون جدا می شود. هدف این درمان رهایی از شر پادتن های مهاجم به پوست است. این پلاسما ها با پلاسما های اهدایی یا مایعات وریدی تعویض می شوند.
مراقبت از زخم ها: در بیمارستان حمام کردن و لباس پوشیدن بیمار با ملایمت و مراقبت انجام می شود تا تاول ها و زخم ها بهبود پیدا کنند.
با اینکه ممکن است روند درمان سال ها طول بکشد، اما بسیاری از افراد با درمان بهبود پیدا می کنند. در بقیه افراد می بایست برای جلوگیری از عود علائم و نشانه ها دوز پایین دارو ها برای همیشه مصرف شود.

مراقبت خانگی و سبک زندگی

از دستور العمل های پزشک برای بهبودی زخم ها دقیقا اطاعت کنید
برای جلوگیری از چسبیدن، روی ملافه ها پودر تالک بپاشید
دارو ها را دقیقا طبق دستور مصرف کنید
حوله، زیر پوش و لباس ها را مداوم بشویید، همچنین از به اشتراک گذاشتن آن ها پرهیز کنید.
از انجام فعالیت هایی مثل ورزش های تماسی یا استفاده از وان داغ که جراحات شما را بدتر می کند بپرهیزید.
از غذا های محرک مثل سیر، پیاز و غذا های سفت و ساینده اجتناب کنید.
تا جایی که ممکن است در معرض آفتاب نباشید، امواج فرابنفش تاول ها را بدتر می کنند.
از پزشک درباره حفظ سلامت دهان و دندانتان مشورت بگیرید.
از پزشک درباره نیاز به کلسیم و ویتامین D بپرسید: مصرف کورتیکو استروئید ها روی ذخایر کلسیم و ویتامین D اثر منفی می گذارد، بنا بر این از پزشک بپرسید که نیازی به مصرف مکمل دارید یا خیر.

علائم:

علامت مشخصه پمفیگوس تاول پوست و غشای مخاطی است. این تاول ها به راحتی می ترکند و زخم های بازی بر جا می گذارند که ممکن است ترشح کرده و یا عفونی شوند.
علائم ونشانه های دو نوع از عمده ترین اشکال پمفیگوس به شرح زیر است:

پمفیگوس ولگاریس: این نوع معمولا با تاول دهان آغاز می شوند، سپس تاول های پوستی یا غشای مخاطی ناحیه تناسلی نیز پدیدار می شوند. این تاول ها معمولا دردناکند اما ایجاد خارش نمی کنند. تاول های دهان و گلو بلع را مشکل می کنند.
پمفیگوس فولیاسه: این نوع از پمفیگوس معمولا غشای مخاطی را درگیر نمی کند و تاول ها دردناک نیستند. این عارضه ممکن است پوست هر قسمتی از بدن را درگیر کند اما بیشتر تاول ها روی سینه، پشت و کتف ها هستند. این تاول ها منجر به پوسته پوسته شدن و خاریدن پوست می شوند.

چه وقت به پزشک مراجعه کنیم

اگر دچار تاول هایی درون دهان یا روی پوست شدید به پزشک مراجعه کنید. اگر در حال حاضر مبتلا به پمفیگوس و تحت درمانید، در موارد زیر به پزشک مراجعه کنید:

تاول ها یا زخم های جدید
انتشار و افزایش سریع تعداد زخم ها
تب، قرمزی یا تورم که نشان دهنده عفونت است
لرز
ضعف یا درد عضلانی یا درد مفاصل

عوارض

زخم های باز ناشی از پمفیگوس فرد را در مقابل عفونت آسیب پذیر می کند. اگر این عفونت به جریان خون وارد شود کشنده خواهد بود. عوارض محتمل پمفیگوس به قرار زیر است:

عفونت پوستی
عفونتی که در خون منتشر می شود (سپسیس)
در صورت وجود تاول در دهان، بیماری لثه و افتادن دندان
عوارض جانبی دارو، مثل فشار خون بالا و عفونت
مرگ ناشی ازعفونت