اطلاعات بيماري

دیابت بی مزه (Diabetes insipidus)

دیابت بی مزه یک اختلال غیر شایع است که منجر به عدم تعادل آب در بدن می شود. این عدم تعادل منجر به تشنگی شدید، حتی پس از نوشیدن آب (پلی دیپسی یا پرنوشی) و دفع ادرار بسیار زیاد (پلی اوریا) می شود.
وقتی نام های دیابت بی مزه و دیابت ملیتوس (شیرین) را می شنویم تصور می کنیم این دو معرف یک بیماری هستند در صورتی که هیچ ارتباطی به هم ندارند. دیابت شیرین که در دو نوع یک و دو دیده می شود شایع ترین نوع دیابت است.

تشخیص:

از آنجایی که ممکن است علائم ونشانه های دیابت بی مزه در اثر بیماری دیگری ایجاد شود، پزشک آزمایشات زیادی انجام خواهد داد. اگر پزشک دیابت بی مزه را در فرد تشخیص دهد تصمیم به تعیین نوع آن خواهد گرفت، زیرا درمان هر کدام از انواع دیابت بی مزه متفاوت است.
برخی از آزمایش هایی که پزشکان برای تشخیص دیابت بی مزه، نوع آن و در برخی موارد عامل آن به کار می برند به شرح زیر است:

آزمون محرومیت از آب: این آزمایش برای تشخیص و تعیین عامل دیابت بی مزه به کار گرفته می شود. از شما خواسته می شود تحت نظارت پزشک از نوشیدن مایعات صرف نظر کنید. در این حالت پزشک می تواند تغییرات حاصله در بدن، میزان ادرار و غلظت خون و ادرار در نبود مایعات را مورد ارزیابی قرار دهد. همچنین ممکن است میزان هورمون آنتی دیورتیک در این تست مورد آزمایش قرار گیرد. این آزمایش در کودکان و زنان باردار با نظارت دقیق انجام می شود تا پزشک مطمئن شود بیش از 5 درصد وزن بیمار در طول این تست از دست نرفته است.
آزمایش ادرار
ام آر آی

غربالگری ژنتیکی
اگر پزشک به وجود عامل وراثت در ابتلا به این بیماری مشکوک شود، نگاهی به سابقه خانوادگی شما می اندازد و پیشنهاد غربالگری ژنتیکی می دهد.

دلایل:

وقتی بدن نمی داند چگونه رفتار خود را با مایعات وارده تنظیم کند دچار دیابت بی مزه می شود. معمولا کلیه، مایعات اضافی را از خون گرفته و از بدن خارج می کند، این مایعات که همان ادرار هستند، موقتا در مثانه جمع می شوند تا به حد کافی برای ادرار کردن برسند. وقتی دستگاه تنظیم مایعات در بدن درست کار می کند، به هنگام نیاز بدن به آب، کلیه مایعات را نگه داشته و ادرار کمی دفع می کند، مثل زمانی که خیلی عرق می کنید.
با نوشیدن مایعات و دفع ادرار توسط کلیه حجم و ترکیب مایعات موجود در بدن متعادل باقی می ماند. میزان دریافت مایعات بیش از همه چیز تحت تاثیر تشنگی است. البته ممکن است عادات فردی شما مصرف بیش از حد نیازِ مایعات را در پی داشته باشد. اما میزان ادرار دفع شده توسط کلیه ها بیش از همه تحت تاثیر تولیدات هورمون آنتی دیورتیکی (ضد ادرار) ADH به نام وازوپرسین، قرار دارد.
بدن شما هورمون آنتی دیورتیک را در هیپوتالاموس تولید می کند و آن را در غده هیپوفیز ذخیره می کند. غده هیپوفیز غده کوچکی است که در قاعده مغز قرار گرفته است. وقتی بدن شروع به کم آب شدن می کند، این هورمون در خون ترشح می شود. سپس هورمون آنتی دیورتیک، ادراری که توسط توبول کلیه ایجاد شده را تغلیظ می کند تا بجای پر آب کردن ادرار، آب را به خون برگرداند.

وقتی این سیستم دچار اختلال شود دیابت بی مزه ایجاد می شود:

دیابت بی مزه مرکزی: عامل دیابت بی مزه مرکزی در افراد بالغ معمولا آسیب غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس است. این آسیب سیستم طبیعی تولید، ذخیره و ترشح هورمون آنتی دیورتیک را دچار اختلال می کند.

عموما این آسیب در اثر جراحی، تومور، بیماری قبلی (مثل مننژیت)، التهاب یا آسیب به سر می باشد و درکودکان ممکن است این عارضه در اثر یک اختلال ارثی ژنتیکی رخ دهد. در برخی موارد علت ناشناخته است.

دیابت بی مزه نفروژنیک (کلیوی): وقتی نقصی در توبول های کلیه ایجاد می شود این نوع از دیابت بی مزه ایجاد می شود. توبول کلیه ساختاری در کلیه است که موجب دفع ادرار یا بازجذب آن توسط بدن می شود. این نقص باعث می شود کلیه ها نتوانند به درستی به هورمون های آنتی دیورتیک پاسخ دهند.

ممکن است نقص توبول ها ناشی از یک اختلال ژنتیک (ارثی) یا بیماری مزمن کلیوی باشد. برخی از داروها مثل لیتیوم یا داروهای ضد ویروسی سیدوفوویر و فسکارنت نیز می توانند منجر به دیابت بی مزه نفروژنیک شوند.

دیابت بی مزه بارداری: این نوع از دیابت بی مزه نادر است و تنها در طول بارداری و زمانی که آنزیم تولید شده توسط جفت، هورمون آنتی دیورتیک را در مادر تخریب می کند، رخ می دهد.
پلی‌دیپسی اولیه: پلی‌دیپسی اولیه که دیابت بی‌مزه دیپسوژنیک یا پلی دیپسی روانزاد هم نامیده می‌شود سبب دفع حجم زیادی ادرار رقیق می‌گردد. عامل زمینه ای این عارضه به جای آنکه مشکل تولید ADH یا بروز آسیب در آن باشد، مصرف بیش ازحد مایعات است. مصرف بیش ازحد و دراز مدت آب ممکن است سبب وارد شدن صدمه به کلیه شده و ازمیزان تولید ADH بکاهد و درنتیجه بدن قادر به غلیظ کردن ادرار نباشد. پلی‌دیپسی اولیه ممکن است نتیجه تشنگی غیرطبیعی ناشی از‌ وارد آمدن صدمه به مکانیسم‌ تنظیم‌کننده‌ی تشنگی باشد. این مکانیسم در هیپوتالاموس رخ می دهد. پلی‌دیپسی اولیه ممکن است به علت کسالت روانی نیز ایجاد شود.

دربعضی موارد دیابت بی‌مزه، پزشک هرگز نمی‌تواند علت بیماری را تعیین کند.

عوامل خطرساز

آن نوع دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیکی که درزمان ولادت نوزاد درخانم‌ باردار یا کمی‌پس ازآن به وجود می‌آید، معمولاً دارای عامل ژنتیکی است که به طور دائم توانایی تغلیظ ادرار توسط کلیه‌ها را از بین خواهد برد. معمولاً دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیک درجنس مذکر دیده می‌شود ولی خانم‌ها نیز ممکن است این ژن را به کودکان خود انتقال دهند.

مراقبت:

درمان دیابت بی مزه به نوع بیماری در فرد بستگی دارد. درمان انواع شایع دیابت بی مزه به قرار زیر است:

دیابت بی مزه مرکزی: این نوع از دیابت بی مزه به علت کمبود هورمون آنتی دیورتیک ایجاد می شود، بنابراین درمان آن معمولا با هورمونی مصنوعی به نام دسموپرسین صورت می گیرد. این هورمون به صورت های استنشاقی، قرص خوراکی یا تزریقی موجود می باشد.

این هورمونِ دست ساخته تکرر ادرار را کم می کند. در بسیاری از افراد مبتلا به این عارضه دسموپرسین ایمن و موثر است. اما اگر این عارضه در اثر ناهنجاری غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس (مثلا وجود یک تومور) ایجاد شده باشد ابتدا پزشک به درمان ناهنجاری می پردازد.
دسموپرسین دارویی است که در وقت نیاز مصرف می شود. زیرا در بسیاری از افراد نقص هورمون آنتی دیورتیک کامل نیست و میزان تولید این هورمون در هر روز متفاوت خواهد بود.
مصرف بیش از حد نیاز دسموپرسین منجر به احتباس بیش از حد آب و کاهش سدیم خون می شود. علائم کاهش سدیم رخوت، سردرد، تهوع و در موارد شدید سیژر می باشد.
در موارد خفیف دیابت بی مزه مرکزی، تنها افزایش دریافت آب کفایت می کند.

دیابت بی مزه نفروژنیک (کلیوی): این عارضه در اثر پاسخگویی نامناسب کلیه ها به هورمون آنتی دیورتیک ایجاد می شود. بنابراین دسموپرسین انتخاب درمانی مناسبی نخواهد بود. به جای آن پزشک به شما رژیم غذایی کم نمک تجویز می کند تا میزان ادرار تولید شده توسط کلیه ها را کم کند. همچنین برای جلوگیری از کم آب شدن بدن می بایست به اندازه کافی آب بنوشید.

داروی هیدروکلروتیازید که به تنهایی یا به همراه دارو های دیگر استفاده می شود، در بهبود علائم موثر است. با اینکه این دارو یک ادرار آور (دیورتیک) است (که معمولا برای افزایش ادرار استفاده می شود)، در برخی موارد می تواند میزان ادرار مبتلایان به دیابت بی مزه نفروژنیک را کاهش دهد.
اگر علائم دیابت بی مزه نفروژنیک در اثر دارو های مصرفی باشد، توقف دارو ها کمک کننده خواهد بود. البته این کار نباید بدون مشورت با پزشک باشد.

دیابت بی مزه بارداری: درمان این عارضه در بیشتر موارد با هورمون مصنوعی دسموپرسین صورت می گیرد. در موارد نادری این نوع از دیابت بی مزه ناشی از ناهنجاری در مکانیزم ایجاد تشنگی می باشد. در این موارد نادر پزشک دسموپرسین تجویز نمی کند.
پلی دیپسی اولیه: درمان خاصی برای این عارضه وجود ندارد. تنها می بایست میزان دریافت مایعات را کاهش داد. البته اگر این عارضه ناشی از بیماری های روحی باشد، درمان آن بیماری علائم را تخفیف می دهد.

سبک زندگی و مراقبت خانگی

از کم آب شدن بدن خوددارری کنید: تا زمانی که داروهایتان را مصرف می کنید و در صورت از بین رفتن اثر آنها به آب دسترسی دارید، از ابتلا به مشکلات جدی در امانید. همیشه با خود آب و دارو داشته باشید.
همیشه دستبند اخطار یا کارت هشدار پزشکی همراه خود داشته باشید: در این صورت امدادگر اورژانس به سرعت تشخیص می دهد که به درمان های خاص نیازمندید.

علائم:

شایع ترین علائم دیابت بی مزه عبارتند از:

تشنگی شدید
دفع بیش از اندازه ادرار رقیق

بسته به شدت دیابت بی مزه در فرد، در صورت مصرف زیاد مایعات ممکن است میزان ادرار دفع شده تا 15 لیتر در روز نیز باشد. معمولا یک فرد بالغ سالم حدود سه لیتر در روز ادرار می کند.
از علائم دیگر می توان به نیاز به ادرار در شب (نوکچوریا) و حتی خیس کردن رختخواب اشاره کرد.

نوزادان و کودکانی که مبتلا به دیابت بی مزه هستند دچار علائم و نشانه های زیر می شوند:

بهانه گیری بی دلیل یا گریه هایی که آرام نمی شود
اشکال در خواب
تب
استفراغ
اسهال
تاخیر در رشد
کاهش وزن

عوارض دیابت بی مزه

بی‌آبی
به استثنای پلی‌دیپسی اولیه، که سبب می‌شود مقدار زیادی آب دربدن حبس شود، دیابت بی‌مزه ممکن است سبب شود بدن مقدار بسیار ‌کمی آب برای عملکرد مناسب در اختیار داشته باشد و به این جهت بی‌آبی پدید آید. بی‌آبی سبب بروز حالات زیر می‌شود:

خشکی دهان
کم شدن خاصیت ارتجاعی پوست
ضعف عضله
کاهش فشارخون (هیپوتنشن)
افزایش سدیم خون (هیپرناترمی)
تب
سردرد
تند شدن ضربان قلب
کاهش وزن

عدم تعادل الکترولیت‌ها
دیابت بی‌مزه ممکن است سبب بروز عدم تعادل الکترولیت‌ها شود. الکترولیت‌ ها املاح معدنی‌موجود در خون (مثل سدیم و پتاسیم) هستند که تعادل مایعات را در بدن حفظ می‌کنند. عدم تعادل الکترولیت‌ها سبب بروزنشانه‌ هایی می‌شود، ازجمله:

خستگی‌یا بی‌حالی
تهوع
ازدست دادن اشتها
گرفتگی عضله
گیجی