سندرم مارشال (PFAPA)

سندرم مارشال با نام علمی PFAPA ، یک بیماری با نشانه های مشخص، نادر و بدون علت شناخته شده است که معمولا از کودکی شروع می شود. نامش بر اساس علایم بالینی اش تدوین شده است: Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Cervical Adenitis ، یعنی حملات دوره ای تب به همراه فارنژیت (التهاب گلو)، آدنیت (تورم غدد لنفاوی گردن) و آفت دهانی. دوره های تکرار سندرم مارشال مشخص نیست اما به نظر می رسد بیش از آنچه که در ابتدا تصور می شد، شایع شده باشد و احتمالا شایع ترین تب راجعه (عود کننده) ای است که از عفونت ناشی نمی شود (خود التهابی). هر دو گروه مردان و زنان و تمام گروه های نژادی می توانند به سندرم مارشال مبتلا شوند. معمولا سندرم مارشال در اوایل کودکی بین دو تا پنج سالگی آغاز می شود. گاهی ممکن است این بیماری در سنین بالاتر نیز دیده شود اما نادر است.

تشخیص:

هیچ آزمایش مخصوصی برای تشخیص سندرم مارشال وجود ندارد. پزشکان با معاینات جسمی و مشاهده علائم این بیماری را تشخیص می دهند. تعداد گلبول های سفید و نشانگرهای التهابی مثل میزان رسوب دهی و پروتئین واکنشی c  که در آزمایش های خون معین می شوند، با گذشت دوره های تب افزایش می یابند. اگر بیماری هایی با چنین علائمی وجود دارد (خصوصا عفونت اسرپتوکوکی) می بایست قبل از تشخیص قطعی سندرم مارشال، بررسی و رد شوند. اگر بیمار به درمان با استروئید پاسخ قابل ملاحظه ای داد، در تشخیص سندرم مارشال کمک شایانی نموده است. اگر بیماری نشانه های همیشگی و معمول را نداشت می بایست دیگر عوامل تب راجعه بررسی و رد شوند. خصوصا اگر علائم در سال های اولیه عمر کودک شروع شده و نشانگرهای التهاب بین دوره ها افزایش یابند.

دلایل:

علت سندرم مارشال مشخص نیست. هنوز هیچ نقص ژنی در سندرم مارشال دیده نشده است، البته گاهی اوقات دیده می شود بیش از یک نفر در خانواده مبتلا به این بیماری شده اند و یا دارای سابقه عمل برداشتن لوزه بوده اند. هیچ عفونتی درسندرم مارشال دیده نشده است همچنین یک بیماری مسری محسوب نمی شود. این که فرایند التهاب در دوره های مختلفی فعال می شود مشخص است، اما علت آن مشخص نیست.

مراقبت:

هدف درمان، کنترل علائم در طول دوره های تب، کوتاه کردن زمان هر دوره و پیشگیری از بروز دوره های بعدی است. معمولا این تب به خوبی به استامینوفن یا داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی مثل ایبوپروفن پاسخ نمی دهد. وقتی علائم آغاز می شوند معمولا بیمار یک دوز استروئید (معولا پردنیزون یا پردنیزولون) دریافت می کند، با این کار دوره مذکور به طور چشمگیری کوتاه شده یا حتی تمام می شود. البته ممکن است با این درمان فاصله دوره های بعدی تب کوتاه تر شده و زودتر از آنچه مورد انتظار است رخ دهند.
ممکن است داروهایی مثل سایمتیدین و کلشی سین در صورت مصرف منظم، بتوانند از بروز دوره های آتی در یک سوم (سایمتیدین) تا نصف (کلشی سین) کودکان پیشگیری کنند. در چندین مطالعه به این نکته اشاره شده است که برداشتن لوزه، سندرم مارشال را در بیش از 80 درصد بیماران درمان می کند، اما نقش جراحی و زمان بندی دقیق آن در درمان سندرم مارشال هنوز کاملا مشخص نیست. اگر بیماری بیش از سه تا چهار هفته یک بار نیاز به درمان استروئیدی داشت می بایست از جایگزین های استروئید برای او استفاده کرد.

علائم:

این سندرم شامل دوره های مکرر تب به همراه آفت دهان و فارنژیت (گلو درد و التهاب و سرخی گلو) می باشد.
گاهی اوقات ممکن است اگزودا (پوشش های سفید روی لوزه) وجود داشته باشد و معمولا غدد لنفاوی گردن بزرگ شده اند(آدنیت). دوره های تب ناگهان شروع می شوند و به مدت سه تا هفت روز ادامه می یابند. این تب ها به طور منظم هر چند هفته یک بار بروز می کنند (معمولا بین سه تا شش هفته). اغلب اوقات خانواده ها می دانند دقیقا چه روزی تب شروع می شود. برخی کودکان علائم دیگری مثل درد مفاصل، راش پوستی، درد شکم، سردرد، استفراغ و اسهال نیز دارند. جالب اینجاست که بین دو دوره عود، کودکان کاملا سالمند.
ممکن است سندرم مارشال سال ها به طول انجامد اما معمولا در دهه دوم عمر به خودی خود ناپدید می شود. البته حدود 15 درصد این بیماران تا بزرگسالی دچار سندرم مارشال هستند و پس از گذشت زمان فاصله دوره ها بیشتر می شود. کودکان مبتلا به سندرم مارشال به صورت طبیعی رشد می کنند.