پرخونی - پلی سیتمی (Polycythemia)

«پرخونی» یا «پلی‌سیتمی» به افزایش غلظت خون گفته می‌شود. پرخونی درواقع برعکس کم‌خونی است! در این بیماری سطح گلبول‌های قرمز خون افزایش می‌یابد و علایم و عوارض مختلفی ایجاد می‌کند؛ از سردرد، برافروختگی، دردهای مفصلی و خارش پوست گرفته تا افزایش خطر سکته و تشکیل لخته در عروق؛ پلی‌سیتمی می‌تواند با عوارض خود حیات افراد را به خطر بیندازد.
این بیماری انواع مختلفی دارد و گاهی به صورت مادرزادی و گاهی به صورت اکتسابی و بر اثر شرایط نامناسب محیط زندگی ایجاد می‌شود. بنابراین تمام موارد پرخونی تهدیدکننده حیات نیستند اما باید تحت پیگیری و درمان قرار بگیرند.
افزایش غلظت خون براساس رقم هموگلوبین تعریف می‌شود. اگر میزان هموگلوبین در آقایان مساوی یا بالاتر از 5/18 گرم در دسی‌لیتر و در خانم‌ها مساوی یا بالاتر از 5/16 گرم در دسی‌لیتر باشد، از لفظ افزایش غلظت خون یا پرخونی یا «پلی‌سیتمی‌» استفاده می‌شود. البته در بعضی موارد میزان هموگلوبین کمتر از این ارقام است. برای مثال 5/17 در آقایان یا 5/15 در خانم‌ها گزارش می‌شود اما در عین حال فرد دارای علایم  افزایش غلظت خون است. این افراد هم   ممکن است به پرخونی مبتلا باشند و باید تحت بررسی بیشتری قرار بگیرند. 

تشخیص:

برای تشخیص این بیماری باید حتما به متخصص خون یا متخصص داخلی مراجعه کرد. فردی که با ادعای افزایش غلظت خون به پزشک مراجعه می‌کند باید علاوه بر معاینه و انجام آزمایش خون، از لحاظ بزرگی طحال هم   تحت معاینه بالینی یا سونوگرافی قرار بگیرد. در آزمایش CBC -شمارش کامل سلول‌های خونی- می‌توان به بررسی میزان هموگلوبین، گلبول‌های سفید و پلاکت پرداخت. با انجام سونوگرافی هم می‌توان اندازه و تغییرات طحال را به دقت تحت بررسی و پیگیری قرار داد. اگر طحال بزرگ شده باشد، حتی اگر رقم غلظت خون مقداری پایین‌تر از 5/18 در آقایان و 5/16 در خانم‌ها باشد، فرد باید تحت درمان قرار بگیرد. آزمایش ‌های ژنتیک هم می‌توانند به شناسایی جهش‌ در ژن‌های کنترل‌کننده غلظت خون کمک کنند. این کار از طریق آزمایش خون محیطی به روش PCR انجام می‌شود. در این آزمایش، جهش در ژن V617F JAK2 مورد بررسی قرار می‌گیرد زیرا پلی‌سیتمی‌ورا در اغلب موارد به دلیل جهش در این ژن اتفاق می‌افتد. بنابراین اگر جواب آزمایش ژنتیک مثبت باشد، فرد به احتمال زیاد دچار پلی‌سیتمی‌ورا شده است.
 

راهنمای سازمان بهداشت جهانی برای تشخیص پرخونی

سازمان بهداشت جهانی از سال 2008 میلادی مجموعه معیارهایی را برای تشخیص بیماری پلی‌سیتمی اولیه یا‌ورا تعیین کرده است. طبق این راهنما، همراهی غلظت خون با جهش در ژن JAK2 برای تشخیص بیماری کافی است. همراهی غلظت خون با دو معیار دیگر مثل بزرگی طحال، کاهش سطح اریتروپوئیتین، افزایش سطح گلبول‌های سفید و پلاکت و... هم   می‌تواند به تایید وجود بیماری کمک کند. اغلب افرادی که با علایم  غلظت خون و هموگلوبین 5/16 تا 5/17 به پزشک مراجعه می‌کنند، دچار بیماری پلی‌سیتمی‌ورا نیستند. پلی‌سیتمی این افراد معمولا از نوع ثانویه است و به دنبال عواملی مثل سیگار کشیدن، بیماری ریوی، زندگی در ارتفاعات، تغییر شغل و... ایجاد شده است. حتی گاهی پلی‌سیتمی نوعی بیماری شغلی محسوب می‌شود. برای مثال افرادی که لوله‌های گاز را زنگ‌زدایی می‌کنند یا با پودر سیمان سر و کار دارند و از ماسک استفاده نمی‌کنند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به پلی‌سیتمی قرار دارند. اگرچه برای اثبات نوع پلی‌سیتمی نیاز به صرف زمان و هزینه برای آزمایش‌های مختلف وجود دارد، انجام این آزمایش‌ها لازم است.
 

اهمیت نمونه‌برداری از مغز استخوان در موارد مشکوک

گاهی اوقات نتایج آزمایش‌ها بینابین هستند و به تشخیص قطعی بیماری کمک نمی‌کنند. در این موارد باید مغز استخوان بیمار تحت بررسی قرار بگیرد. نمونه‌برداری از مغز استخوان برخلاف تصور عموم، کار ساده‌ای است و با بی‌حسی انجام می‌شود. این نمونه در اختیار پاتولوژیست قرار می‌گیرد تا از لحاظ هیپرپلازی یا پرکاری مغز استخوان در هر 3 رده گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت، بررسی شود. بیماری پلی‌سیتمی، نوعی اختلال در سلول‌های دودمانی مغز استخوان است که بیشتر در گلبول‌های قرمز نمود پیدا می‌کند اما گاهی باعث بالا رفتن گلبول‌های سفید و پلاکت هم   می‌شود. بزرگی طحال هم نشانه‌ای از هیپرپلازی و افزایش سلول‌های مغز استخوان است. علاوه بر نمونه‌برداری از مغز استخوان، معیارهای تشخیصی دیگری هم   برای تشخیص پلی‌سیتمی وجود دارد، مثل اندازه‌گیری سطح ویتامین B12 سرم یا آلکالین فسفاتاز خون و... معیارهای تشخیصی آزمایشگاهی و تحقیقاتی دیگری هم   در این زمینه وجود دارد که انجام آنها دشوار است و همه آزمایشگاه‌ها آنها را انجام نمی‌دهند؛ مثل قرار دادن نمونه مغز استخوان در محیط کشت. رشد مغز استخوان در محیط کشت بدون دریافت اریتروپوئیتین، یک معیار تشخیصی بسیار دقیق است.

دلایل:

پرخونی زمانی اتفاق می‌افتد که وزن یا جرم گلبول‌های قرمز خون افزایش پیدا کند. این بیماری معمولا به صورت اولیه، ثانویه یا کاذب ایجاد می‌شود. البته انواع دیگری از پلی‌سیتمی هم   وجود دارند که شیوع بسیار کمتری دارند.
در پلی‌سیتمی اولیه، میزان ترشح «اریتروپوئیتین» -ماده تحریک‌کننده خون‌سازی- از کلیه کم است اما غلظت خون افزایش می‌یابد. این نوع پرخونی که تحت عنوان «پلی‌سیتمی‌ورا» شناخته می‌شود در نتیجه وضعیتی غیرعادی در مغز استخوان رخ می‌دهد. در این بیماری، مغز استخوان خودکار می‌شود و نیاز به تحریک یا تنظیم را از دست می‌دهد. به همین دلیل گاهی اوقات پلی‌سیتمی اولیه با افزایش پلاکت خون و گلبول‌های سفید هم همراه می‌شود. افراد مبتلا به این بیماری ممکن است مستعد ابتلا به بعضی بدخیمی‌های خون باشند. حدود 4 درصد از این افراد دچار فیبروز مغز استخوان می‌شوند. مبتلایان به پلی‌سیتمی‌ورا باید تا پایان عمر تحت نظر پزشک باشند و برای کنترل غلظت خون از دارو استفاده کنند. این افراد باید از عوامل تشدید‌کننده بیماری مثل دخانیات هم   اجتناب کنند. در غیر این صورت بیماری تشدید شده و درمان با شکست مواجه می‌شود. آمار پلی‌سیتمی‌ورا در بعضی کشورها مثل آمریکا بالاست اما آمار این بیماری در ایران زیاد نیست و بیشتر مبتلایان به غلظت خون دچار پلی‌سیتمی ثانویه هستند.
در پلی‌سیتمی ثانویه، میزان «اریتروپوئیتین» و غلظت خون هر دو بالا می‌رود. در این بیماری، اکسیژن به خوبی در خون گردش نمی‌کند. به همین دلیل ترشح مواد محرک خون‌سازی از سوی کلیه به طور فیزیولوژیک افزایش می‌یابد تا کمبود اکسیژن را در خون جبران کند. به عبارت ساده‌تر، گلبول‌های قرمز، حامل اکسیژن هستند و بدن با افزایش تولید آنها می‌خواهد حمل اکسیژن در خون را افزایش دهد. این نوع پرخونی بیشتر در افرادی دیده می‌شود که در ارتفاعات یا هوای آلوده زندگی می‌کنند یا از دخانیات استفاده می‌کنند. افراد مبتلا به مشکلات تنفسی و ریوی مثل آسم و پولیپ بینی و افرادی که به دلیل شغل خود با آلودگی‌های تنفسی در تماس هستند هم   به دلیل کمبود اکسیژن دریافتی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به پرخونی ثانویه قرار دارند. برای مثال احتمال پرخونی ثانویه در افرادی که در ارتفاعات شمال شهر تهران زندگی می‌کنند، افسران پلیس سر چهارراه‌ها و حتی مغازه‌داری که در یک خیابان شلوغ کار می‌کند، بیشتر است. این افراد با رفع عامل افزایش غلظت خون می‌توانند به حالت طبیعی بازگردند اما اگر عامل ایجادکننده بیماری را برطرف نکنند، حتی با فصد خون و مصرف دارو هم به طور کامل بهبود نمی‌یابند.
پرخونی کاذب هم یک نوع افزایش غلظت خون نسبی است. این نوع پرخونی بیشتر در افرادی دیده می‌شود که عصبی و پراسترس هستند و یا به دنبال اسهال یا تعریق زیاد دچار کم‌آبی شده‌اند. گلبول‌های قرمز داخل پلاسما -بخش مایع خون- شناور هستند. حال اگر حجم پلاسما به دلایل مختلف مثل کم‌آبی کاهش یابد، هماتوکریت -درصد گلبول‌های قرمز نسبت به حجم کلی خون- افزایش می‌یابد و پرخونی کاذب ایجاد می‌کند. پرخونی نسبی یا کاذب در مقایسه با سایر انواع پرخونی‌ها شیوع بیشتری دارد.

مراقبت:

درمان غلظت خون بالا با توجه به نوع و علت آن می‌تواند متفاوت باشد. در پلی‌سیتمی اولیه، گزینه‌های درمانی از اهمیت بیشتری برخوردار هستند. مبتلایان به این بیماری باید تا پایان عمر از لحاظ سیر بیماری و عوارض آن، تحت نظر پزشک باشند. برای کاهش یا تنظیم فعالیت مغز استخوان در پرخونی اولیه می‌توان از داروهای خاص استفاده کرد. داروهای ضدپلاکت مثل آسپیرین هم می‌توانند به کاهش خطر تشکیل لخته خون در این افراد کمک کنند؛ البته به شرطی که بیمار دچار اختلالات خونریزی‌دهنده نباشد. مصرف داروهای کنترل‌کننده اسید اوریک خون از دیگر بخش‌های درمان این بیماری است. افزایش مصرف آب و فصد خون هم   می‌تواند در بهبود پلی‌سیتمی موثر باشد. برای درمان پلی‌سیتمی ثانویه باید به ریشه‌یابی علت بیماری و رفع آن پرداخت. برای مثال فرد باید سیگار را کنار بگذارد و بیماری تنفسی خود را درمان کند. در این صورت، علایم  پرخونی هم   برطرف می‌شود.
 

عوارض درمان نکردن بیماری پرخونی

یکی از مهم‌ترین عوارض درمان نکردن پرخونی اولیه، افزایش تعداد گلبول‌های قرمز و افزایش چسبندگی بین آنهاست. این چسبندگی خطر ایجاد لخته را در عروق افزایش می‌دهد، به‌خصوص زمانی که فرد به دلایل مختلف مثل ورزش شدید، گرمای هوا، تعریق زیاد و اسهال در معرض خطر کم‌آبی قرار می‌گیرد. در این وضعیت احتمال بروز لخته در وریدهای پا، شکم، کبد، مغز و... افزایش می‌یابد. این لخته می‌تواند منجر به سکته قلبی و مغزی، آمبولی ریه و مرگ شود. پرخونی اولیه می‌تواند در عملکرد کلیه‌ها هم   اختلال ایجاد کند و باعث بروز سنگ کلیه شود. افراد مبتلا به پرخونی اگر تحت درمان قرار نگیرند به دلیل کمبود اکسیژن در مغز دچار کاهش کارایی مغز، گیجی، کم‌توجهی و سردردهای مزمن می‌شوند. نقرس و درد مفصلی از دیگر عوارض این بیماری است که در نتیجه افزایش اسید اوریک خون ایجاد می‌شود. گاهی اوقات هم   این عارضه با سنگ‌های اوراتی در کلیه همراه می‌شود. برای پیشگیری از این عوارض فرد باید مصرف آب را افزایش دهد و از داروهای کاهنده اسید اوریک مثل آلوپورینول استفاده کند.
افراد مبتلا به پلی‌سیتمی‌ورا یا اولیه ممکن است به‌تدریج در طول زمان دچار نارسایی مغز استخوان شوند. در این شرایط فرد پس    از چند سال به‌تدریج کم‌خونی پیدا می‌کند. این سیر در بیماری پلی‌سیتمی‌ورا، طبیعی است و با دارو نمی‌توان به طور قطع از تمام عوارض آن جلوگیری کرد. گاهی اوقات این بیماران به فیبروز مغز استخوان هم دچار می‌شوند. یکی دیگر از عوارض پرخونی اولیه، تبدیل آن به سرطان خون یا لوسمی است. درواقع حدود 19 درصد از موارد پلی‌سیتمی‌ورا به سرطان‌های حاد تبدیل می‌شوند.



تولید بیش از حد گلبول‌های قرمز در این بیماری باعث افزایش حجم خون و بزرگ شدن اندازه طحال یا کبد ‌می‌شود. درمان پلی‌سیتمی بیشتر بر کاهش حجم خون تمرکز دارد. روش‌های مختلف درمانی این بیماری بر اساس سن و وضعیت جسمی بیمار تجویز ‌می‌شوند. از جمله این روش‌ها ‌می‌توان به فصد خون یا فلبوتومی اشاره کرد. البته فصد خون برای این افراد باید به مقدار کم و به دفعات انجام شود. حجامت یا فصد خون در حجم‌های بالا خود می‌تواند باعث بیداری مغز استخوان و افزایش ناگهانی غلظت خون به دنبال آن شود. بنابراین فصد خون در صورتی مفید واقع می‌شود که به دفعات و غلظت کم -هر بار تا حداکثر 100 سی‌سی- انجام شود.

تغییر رژیم غذایی ‌می‌تواند در بهبود بسیاری از بیماری‌ها از جمله دیابت و بیماری‌های قلبی-عروقی نقش داشته باشد. اگرچه برای کمک به بهبود بیماری پرخونی، دستورالعمل غذایی خاصی وجود ندارد، توصیه ‌می‌شود این بیماران از یک رژیم غذایی متعادل و کم‌نمک پیروی کنند. رژیم غذایی متعادل، تمام نیازهای روزانه بدن به کالری، پروتیین‌ها، ویتامین‌ها و مواد معدنی را برطرف ‌می‌کند و وزن را در محدوده طبیعی نگه ‌می‌دارد. این رژیم باید شامل مقدار مناسبی از هر گروه مواد غذایی از جمله میوه‌ها و سبزیجات، غلات کامل، پروتیین‌ها و لبنیات کم‌چرب باشد.
افراد مبتلا به پلی‌سیتمی ‌می‌توانند برای تامین نیازهای اختصاصی خود و آشنایی با رژیم غذایی مناسب این بیماری از متخصص تغذیه یا پزشک معالج کمک بگیرند. از آنجایی که حجم خون در بیماری پلی‌سیتمی افزایش ‌می‌یابد، احتمال بروز فشارخون بالا نیز بیشتر ‌می‌شود. مبتلایان به پرخونی ‌می‌توانند با کاهش مصرف نمک به کنترل فشارخون و پیشگیری از عوارض آن کمک کنند. برای این منظور کافی است نمک را به‌تدریج از غذاهای خود حذف کنید و از قرار دادن نمکدان روی میز غذاخوری بپرهیزید. همچنین باید مصرف مواد غذایی فراوری‌شده حاوی سدیم مثل سوسیس و کالباس، غذاهای آماده، سوپ‌های آماده و چیپس‌های نمکی را به حداقل برسانید و به جای آنها بیشتر از ماهی و غذاهای خانگی کم‌نمک استفاده کنید.
مبتلایان به پرخونی برای کاهش میزان هموگلوبین خون باید مایعات زیاد بنوشند و از کم آب شدن بدن خود جلوگیری کنند.
افراد مبتلا به پلی‌سیتمی که فصد خون انجام می‌دهند، ممکن است نگران کمبود آهن باشند و بدون مشورت پزشک مصرف آهن را در رژیم غذایی‌شان افزایش دهند، در حالی که تحقیقات نشان داده‌اند پایین بودن سطح آهن در این بیماران با کاهش حجم خون و تولید گلبول‌های قرمز به بهبود پلی‌سیتمی کمک می‌کند. درنتیجه این افراد باید از مصرف مکمل‌های آهن و زیاده‌روی در مصرف مواد غذایی حاوی آهن خودداری کنند.   
 

سبک زندگی و درمان های خانگی

اگر دچار پر خونی شدید توصیه های زیر را به کار گیرید:
  • ورزش. ورزش متوسط، مانند پیاده روی، جریان خون را بهبود می بخشد و خطر ابتلا به لخته های خون را کاهش می دهد. تمرینات کششی پا و مچ پا هم در بهبود گردش خون موثرند.
  • اجتناب از مصرف تنباکو. استفاده از محصولات دخانی حاوی تنباکو باعث تنگی رگ های خونی می شود و خطر حمله قلبی یا سکته مغزی را به سبب لخته شدن خون افزایش می دهد.
  • با پوستتان مهربان باشید. برای کاهش خارش، حمام آب سرد بگیرید. از پاک کننده های ملایم استفاده کنید و پوست خود را خشک کنید. می توانید به آبِ حمام نشاسته، یا نشاسته ذرت، اضافه کنید. از حمام داغ، جکوزی داغ، و دوش یا حمام آب گرم اجتناب کنید.
  • سعی کنید بدنتان را نخارانید، زیرا به پوست آسیب می رسد و خطر عفونت را افزایش می دهد. برای حفظ رطوبت پوست از لوسیون استفاده کنید.
  • از دمای شدید پرهیز کنید. ضعف جریان خون باعث افزایش احتمال آسیب به پوست می شود؛ چه از گرما و چه از سرما. در آب و هوای سرد، همیشه لباس گرم بپوشید. به ویژه دست ها و پاهای خود را بپوشانید. در آب و هوای گرم، خود را از قرار گرفتن در معرض خورشید محافظت کنید و مایعات زیادی بنوشید.
  • بدنتان را بررسی کنید تا زخمی ایجاد نشده باشد. ضعف گردش خون منجر به کندی در بهبودی زخم می شود، به خصوص در دست ها و پاها. پاها را به طور مرتب بررسی کنید و در مورد زخم های خود به پزشک اطلاع دهید./

علائم:

ابتلا به غلظت خون بالا در بسیاری از افراد، کم‌علامت یا حتی بدون علامت است. از جمله علایم  این بیماری می‌توان به ضعف و خستگی، سردرد، احساس پری در سر، برافروختگی و قرمزی بیش از حد صورت، کبودی، سرگیجه و درد شکم اشاره کرد. این بیماران ممکن است پس از حمام یا استخر هم دچار خارش پوست ‌شوند. علت این موضوع، افزایش ترشح هیستامین به دنبال افزایش حرکت سلول‌های التهابی در جریان خون زیر پوست است. پلی‌سیتمی اولیه ممکن است با درد مفاصل، قرمزی، داغی و حساسیت در کف دست و پا و سایر مشکلات خونی مثل اختلالات خونریزی‌دهنده یا لخته خون هم   همراه شود. در مبتلایان به پرخونی ثانویه هم   علائمی مثل تنگی نفس، سرفه مزمن، اختلال خواب، سرگیجه، ناتوانی در ورزش و خستگی شایع‌تر است.