اطلاعات بيماري

درماتومیوزیت (Dermatomyositis)

درماتومیوزیت یک بیماری التهابی نادر است که خود را با ضعف عضلانی و بثورات خاص جلدی نشان می دهد.
این بیماری کودکان و بزرگسالان را به یک اندازه درگیر می کند. درماتومیوزیت معمولا در بزرگسالان از اواخر دهه 40 تا اوایل دهه 60 بروز می کند. اما در کودکان، بین 5 تا 15 سالگی امکان بروز دارد. این بیماری زنان را بیش ازمردان دچار می کند.
هیچ درمانی برای درماتومیوزیت وجود ندارد، اما ممکن است در دوره هایی بیماری تسکین یابد و نشانه های آن بهبود پیدا کند.
درمان های مذکور به جهت بهبود بثورات جلدی و کمک به بازتوانی عضلات و بازگشت عملکرد سابق عضلات صورت می گیرد.

دلایل:

دلیل اصلی ابتلا به این بیماری مشخص نیست، اما درماتومیوزیت ویژگی های مشترکی با اختلالات دستگاه ایمنی بدن دارد، که در آن به اشتباه، سیستم ایمنی به بافت بدن حمله می کند.
این بیماری، به ویژه رگ های ریز خونی موجود در بافت های عضلانی را درگیر می نماید. سلول های التهابی رگ های خونی را محاصره می کنند و در نهایت فیبرهای عضلات دچار تباهی یا دژنراسیون می شوند.

مراقبت:

درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما برای بهبود پوست و قدرت و عملکرد عضلات استفاده از دارو ها موثر است. درمان های زودرس موثرتر هستند و عوارض ناشی از بیماری را کاهش می دهند.
به سبب وجود بیماری های متعدد یک روش درمانی خاص، اثر گذار نخواهد بود. پزشک با توجه به نشانه های فرد و پاسخگویی او به درمان ها، بهترین روش را انتخاب می کند.

دارو ها
متداول ترین دارو های مورد مصرف برای درماتومیوزیت به قرار زیرند:

کورتیکو استروئیدها
داروهای گیرنده کورتیکو استروئید (Corticosteroid-sparing agents)
ریتوکسیمب
دارو های ضد مالاریا: پزشک برای درمان بثورات دائمی، دارو های ضد مالاریا مثل هیدروکسی کلروکین تجویز می کند.

درمان های دیگر
ممکن است پزشک با توجه به شدت نشانه ها درمان های زیر را پیشنهاد دهد:

فیزیو تراپی
گفتار درمانی
سنجش رژیم غذایی
اعمال جراحی و دیگر عمل ها
تزریق وریدی ایمونوگلوبین (IVG)
عمل جراحی: برای از بین بردن رسوبات دردناک کلسیمی و جلوگیری از عود عفونت های پوستی ممکن است عمل جراحی یکی از انتخاب های پزشک باشد.

علائم:

تغییرات پوستی: جوش هایی به رنگ بنفش یا قرمزتیره عموما روی پوست صورت، پلک ها، اطراف ناخن ها، بر روی برجستگی‌های استخوانی (بخصوص بر روی مفاصل انگشتان دست)، آرنج، زانو، سینه و کمر ظاهر می شوند. غالبا اولین نشانه ابتلا به درماتومیوزیت این است که بثورات جلدی که بصورت تکه های پوستی با تغییر رنگ آبی به بنفش است، مشاهده می شود.
ضعف عضلانی: ضعف عضلانی فزاینده، معمولا ماهیچه های نزدیک به تنه مثل باسن، ران، شانه، بازو و گردن را تحت تاثیر قرار می دهد. این ضعف هر دو طرف بدن را درگیر نموده و به تدریج رو به وخامت می گذارد.

عوارض درماتومیوزیت

عوارض محتمل این بیماری به قرار زیر است:

مشکل در بلع: اگر ماهیچه های مری تحت تاثیر این بیماری قرار بگیرند، ممکن است فرد دچار مشکل بلع (دیسفاژی) شود، این مسئله موجب کاهش وزن و سوء تغذیه خواهد شد.
آسپیراسیون پنومونی: اشکال در بلع ممکن است منجر به ورود غذا و مایعات به همراه بزاق به ریه ها (آسپیراسیون) شود و موجب بروز پنومونی یا ذات الریه گردد.
مشکلات تنفسی: اگر ماهیچه های قفسه سینه تحت تاثیر این بیماری قرار گیرند، ممکن است فرد دچار مشکلات تنفسی از قبیل تنگی نفس شود.
رسوب کلسیم: طی پیشرفت بیماری، امکان رسوب کلسیم (کلسینوز) در ماهیچه ها، پوست و بافت های همبند وجود دارد. این رسوبات خیلی پیش تر شروع به تشکیل می کنند و بیشتر در کودکان مبتلا به درماتومیوزیت شایعند.

بیماری های همزمان

ممکن است درماتومیوزیت موجب بیماری های دیگری نیز شود و یا اینکه شانس ابتلا به بیماری های دیگر را افزایش دهد. این بیماری ها به قرار زیرند:

پدیده رینود: در این بیماری انگشتان دست و پا، گونه ها، بینی و گوش در معرض هوای سرد دچار رنگ پریدگی می شوند.
دیگر بیماری های بافت های همبند: بیماری های دیگری مثل لوپوس، آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی و سندروم شوگرن می توانند همراه بیماری درماتومیوزیت ظاهر شوند.
بیماری های قلبی عروقی: ممکن است به سبب این بیماری ماهیچه های دیواره قلب ملتهب شوند (میوکاردیت). در تعداد کمی از مبتلایان به درماتومیوزیت ممکن است نارسایی احتقانی قلب و آریتمی قلبی مشاهده شود.
بیماری های ریوی: ممکن است فرد مبتلا، دچار بیماری بینابینی ریه نیز شود. این بیماری به مجموعه ای از اختلالات ریوی گفته می شود که موجب زخم شدن بافت ریه(فیبروز) و سخت شدگی و انعطاف ناپذیری ریه می گردد. از جمله علائم و نشانه های این بیماری می توان به سرفه های خشک و تنگی نفس اشاره نمود.
سرطان: درماتومیوزیت با افزایش احتمال ابتلا به سرطان در بزرگسالان مرتبط است، خصوصا سرطان های دهانه رحم، ریه، پانکراس، سینه، تخمدان و دستگاه گوارش. خطر ابتلا به این سرطان ها با افزایش سن بالا می رود. البته معمولا این سرطان ها حدود سه سال پس از تشخیص درماتومیوزیت بروز می کنند. حتی ممکن است تشخیص سرطان پیش از بروز درماتومیوزیت نیز صورت گیرد.