اطلاعات بيماري

بولوس پمفیگوئید (Bullous Pemphigoid)

بولوس پمفیگوئید یک بیماری پوستی نادر است که منجر به ایجاد تاول های آبدار روی پوست می شود. این تاول ها اغلب در محل هایی ایجاد می شوند که پوست انعطاف بیشتری دارد، مثلا در قسمت پایین شکم، بالای ران یا زیر بغل. این عارضه پوستی در افراد بالای 60 سال شایع تر است.
بولوس پمفیگوئید زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی به لایه نازکی از بافت زیر لایه خارجی پوست حمله می کند. علت این پاسخِ ناهنجارِ سیستم ایمنی شناخته شده نیست. البته گاهی اوقات ممکن است محرک آن برخی از دارو ها باشند.
در روند معالجات از داروهایی مثل پردنیزون و دارو های دیگری که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند استفاده می شود. بولوس پمفیگوئید می تواند تهدید کننده زندگی باشد خصوصا برای سالمندانی که وضعیت جسمی ضعیفی دارند.

تشخیص:

برای تشخیص، پزشک می بایست نمونه کوچکی از پوست آسیب دیده را به آزمایشگاه ارسال کند (بیوپسی).

دلایل:

عامل اصلی بولوس پمفیگوئید هنوز به درستی مشخص نشده است. تاول ها ناشی از عملکرد نادرست سیستم ایمنی هستند.
سیستم ایمنی بدن به طور طبیعی برای مبارزه با باکتری ها، ویروس ها و یا دیگر مهاجمین احتمالی خارجی پادتن تولید می کند. به دلایل نامعلومی ممکن است بدن بر علیه بافت خاصی از بدن نیز پادتن تولید کند.
در بیماری بولوس پمفیگوئید سیستم ایمنی برعلیه بافت های متصل به لایه خارجی پوست (اپیدرم) و لایه بعدی آن (درم) تولید پادتن می کند. این پادتن ها التهاباتی را ایجاد می کنند که منجر به تاول و خارش می شود.

عوامل موثر

معمولا بولوس پمفیگوئید تصادفا و بدون هیچ عاملی که محرک آن باشد، آغاز می شود. درصد کمی از موارد بولوس پمفیگوئید در اثر اقدام به معالجات پزشکی ایجاد شده است. معالجاتی از قبیل:

داروها: داروهای نسخه ای که ممکن است منجر به بولوس پمفیگوئید شوند شامل پنی سیلین، اتانرسپت، سولفاسالازین و فوروزماید می شوند.
پرتو درمانی و تشعشعات: درمان بیماری های پوستی با نور فرابنفش ممکن است منجر به بولوس پمفیگوئید شود مثل پرتو درمانی برای درمان سرطان.

عوامل خطر ساز

بولوس پمفیگوئید اکثرا در افراد بالای 60 سال اتفاق می افتد و خطر ابتلا با افزایش سن بیشتر می شود.

مراقبت:

هدف درمان بولوس پمفیگوئید کمک به بهبود هرچه سریعتر پوست و تسکین خارش است. ممکن است پزشک ترکیبی از داروهایی را تجویز نماید که فعالیت های سیستم ایمنی که منجر به التهاب می شود را مهار می کند. این داروها به شرح زیرند:

کورتیکواستروئیدها: پردنیزون پر مصرف ترین نوع این دارو هاست. اما استفاده بلند مدت از آن عوارض جانبی شدیدی دارد. پماد های کورتیکو استروئیدی عوارض جانبی کمتری دارند.
سرکوبگرهای سیستم ایمنی: این دارو ها تولید گلبول های سفید را مهار می کنند. گلبول های سفید با بیماری مقابله می کنند. از جمله این دارو ها می توان به آزاتیوپرین و مایکوفنولات موفتیل اشاره کرد. با مصرف این سرکوبگر ها ممکن است به تشخیص پزشک دوز مصرفی پردنیزون کاهش یابد.
داروهای دیگری که با التهاب مبارزه می کنند: این داروها شامل مواد ضد التهاب هستند و ممکن است همراه با کورتیکواستروئید ها و یا به تنهایی تجویز شوند. از جمله این دارو ها می توان به متوترکسات (داروی آرتریت روماتوئید)، تتراسایکلین (آنتی بیوتیک) و داپسون (داروی جذام) اشاره کرد.

سبک زندگی و مراقبت های خانگی

اگر دچار این بیماری شده اید، می توانید با ترفند های مراقبت فردی به بهبود آن کمک کنید:

از جراحات پرهیز کنید: تاول های بولوس پمفیگوئید و پماد کورتیکو استروئید پوست را شکننده می کنند. اگر یکی از این تاول ها ترکید با یک پارچه استریل و خشک روی آن را بپوشانید تا از عفونت در امان باشید.
از قرار گیری در معرض نور مستقیم آفتاب اجتناب کنید
مراقب غذا هایی که می خورید باشید: اگر تاول ها در دهان شما ایجاد شده اند، از خوردن غذا های سخت و ترد مثل چیپس، سبزیجات و میوه های خام پرهیز کنید.

علائم:

ویژگی اصلی این عارضه ظهور تاول های بزرگی است که وقتی به آنها دست می زنیم به راحتی نمی ترکند. مایع داخل تاول معمولا شفاف است اما ممکن است حاوی مقداری خون نیز باشد. ممکن است پوست اطراف تاول ها طبیعی، مایل به قرمز یا تیره تر از معمول به نظر بیایند.
در بیشتر موارد تاول ها در قسمت پایین شکم، کشاله ران، بالای ران ها و روی بازوها دیده می شود. تاول ها اغلب در چین خوردگی ها و افتادگی های پوست مانند پوست قسمت داخلی مفصل ایجاد می شوند.
پوست قسمت آسیب دیده خارش زیادی دارد. حتی ممکن است تاول ها و زخم هایی در داخل دهان ایجاد شود. اگر تمرکز تاول ها در غشای مخاطیِ چشم و دهان بیشتر باشد، به آن پمفیگوئید غشای مخاطی گویند. اگر تاول ها روی چشم ایجاد شود احتمال زخم شدن آن ها بیشتر است. این عارضه نیاز فوری به تشخیص و درمان دارد.

چه وقت به پزشک مراجعه کنیم

اگر تاول هایی روی پوست شما ایجاد شد که دلیل آن را نمی دانید، به عنوان مثال ناشی از حساسیت پوستی یا تماس با یک گیاه سمی نبود، به پزشک مراجعه کنید.

عوارض

اگر تاول های ترکیده، عفونی شوند، ممکن است منجر به سپسیس شود. سپسیس یک عفونت خونی تهدید کننده زندگی است که تمام بدن را دربر می گیرد. این عارضه در سالمندانی که وضعیت جسمی ضعیفی دارند شایع تر است.
انواع نادری از بولوس پمفیگوئید که روی غشای مخاطی دهان و چشم اثر می گذارد، می تواند ایجاد زخم کند.