آنتی فسفولیپید (Antiphospholipid syndrome)
سندرم آنتی فسفولیپید بیماری است که باعث لخته شدن خون در شریان ها و رگ ها می شود. این بیماری یکی از علل سقط های مکرر است و می تواند به تنهایی (سندرم آنتی فسفولیپید اولیه) یا در کنار سایر بیماریها مثل لوپوس تظاهر پیدا کند. همچنین یکی از علل سکته مغزی در افراد جوان است. تخمین زده شده که ۱ نفر از هر ۵ نفری که قبل از سنین ۴۰ سالگی دچار سکته مغزی می شوند احتمالا به سندرم آنتی فسفولیپید مبتلا هستند.
این بیماری در همه گروه های سنی قابل مشاهده است اما بین سنین ۲۰ و ۵۰ سالگی شایع تر است. شیوع آن در افراد جوان حدود ۱ درصد و در سنین بالا حدود ۳ تا ۵ درصد می باشد به نظر می رسد به دلیل اثر آن در دوران بارداری سلامتی زنان را بیش از مردان تحت تاثیر قرار دهد.
این بیماری در ابتدا در افراد مبتلا به لوپوس (لوپوس اریتماتوی سیستمیک) تشخیص داده شد اما بعدها معلوم شد در افرادی که به لوپوس و یا بیماری های دیگر مبتلا نیستند نیز قابل مشاهده است.
تشخیص:
-آزمایش آنتی کاردیولیپین
-آزمایش ضد انعقاد لوپوسی
-آزمایش آنتی بتا-۲ گلیکو پروتئین
اگرچه همه این آزمایشات، آنتی بادی های آنتی فسفو لیپید (aPL) را اندازه می گیرند، در حدود ۲۰ درصد از افراد مبتلا به سندرم آنتی فسفو لیپید، در یک یا بیش از یکی از این آزمایشات نتیجه منفی خواهد شد، بنابراین انجام تنها یک آزمایش برای گرفتن نتیجه قطعی صحیح نمی باشد. تشخیص این بیماری زمانی صورت می گیرد که فرد به لختگی خون و یا سقط جنین دچار شده باشد و نتیجه آزمایش خون در دو نوبت به فاصله ۱۲ هفته مثبت شده باشد.
سطوح بالاتر آنتی بادی در خون، خطر لختگی و دیگر علائم را بیشتر می کند. اگر از این سه آزمایش نتیجه در بیش از یکی مثبت شود، باز هم خطر تهدید بیمار بالاتر می رود.
اگر تست آنتی بادی در شخصی چندین بار مثبت شود به معنای اینست که او قطعا به سندرم آنتی فسفولیپید مبتلاست؟
خیر، این به معنای سندرم آنتی فسفولیپید در شخص نیست. بسیاری از افراد مبتلا به لوپوس در ارتباط با وجود این آنتی بادی در بدنشان مورد آزمایش قرار می گیرند و در حدود ۲۰ تا ۳۰ درصد آنها نتیجه آزمایش APL مثبت دارند. افرادی که آنتی بادی ها را در خونشان دارند اما هرگز لختگی و یا سقط جنین نداشته اند، به سندرم آنتی فسفولیپید مبتلا نیستند.
لازم به تاکید دوباره است که آزمایش ضد انعقاد لوپوسی، آزمایش تشخیص لوپوس نیست. این نام از این جهت برای این آزمایش انتخاب شده است که اولین بار در افرادی که مبتلا به لوپوس بودند صورت گرفت. باید توجه داشت چنانچه نتیجه آزمایش ضد انعقاد لوپوسی در فردی مثبت شود به این معنا نیست که به لوپوس مبتلاست، اما ممکن است سندرم آنتی فسفو لیپید داشته باشد.
دلایل:
سندرم آنتی فسفو لیپید از گروه بیماری های خود ایمنی است، به این معنی که بدن بیمار توسط سیستم ایمنی خودش مورد حمله قرار می گیرد و نشانه های بیماری بروز می کند.
در این بیماران، سیستم ایمنی آنتی بادی های (پادتن) مضری به نام آنتی بادی آنتی فسفولیپید (aPL) تولید می کند. این پادتن ها به پروتئین های متصل به چربی عروق حمله می کنند. این ساختار به فسفولیپیدها متصل می شود و جایگاه آنها در خارج از سلول های خونی و در دیواره رگ ها می باشد. در نتیجه این تغییرات، خون حالتی چسبناک پیدا کرده و احتمال انعقاد آن بیشتر می شود. در زنان باردار aPL سلول های رحم و جفت را تحت تاثیر قرار می دهد که باعث می شود سرعت رشد جنین کاهش یافته و خطر سقط افزایش پیدا کند.
فاکتورهای دیگری نیز وجود دارد که احتمال انعقاد خون را افزایش می دهد:
- سیگار کشیدن
- عدم تحرک (به عنوان مثال، ترومبوز پس از پرواز در مسیرهای طولانی)
- قرص های پیشگیری از بارداری
- اختلالات انعقادی که از طریق وراثت منتقل می شود
- عوامل ژنتیکی
مراقبت:
این بیماری قابل درمان نیست اما عوارض بیماری قابل کنترل است. درمان با داروهای ضد انعقاد خون (رقیق کننده های خونی) می تواند از لخته شدن خون و سقط جنین جلوگیری کند.
اگر شما پادتن دارید اما سابقه لختگی خون ندارید، پزشک احتمالا مصرف روزانه آسپرین با دوز کم (۷۵ تا ۱۰۰ میلی گرم) را پیشنهاد می کند. این درمان دارویی لخته نشدن خون را ضمانت نمی کند اما چسبندگی خون را کاهش میدهد. اگر شما فاکتورهای دیگری نیز دارید که خطر لختگی را افزایش می دهد و یا اینکه از علائم تیپیک سندرم آنتی فسفولیپید رنج می برید، پزشک متخصص احنمالا به شما پیشنهاد می کند که از وارفارین به جای آسپرین استفاده کنید.
اگر شما سندرم آنتی فسفو لیپید و سابقه لختگی خون دارید، پزشک برای جلوگیری از لختگی بیشتر خون برای شما داروی وارفارین تجویز می کند. جدی ترین اثر جانبی وارفارین در طول درمان خونریزی است. به این معنی که مقدار داروی مصرفی به دقت نظارت خواهد شد. وارفارین با تعدادی از داروها و غذاها (مثلا گریپفروت) تداخل دارویی دارد. بنابراین بسیار هم است که بیمار از این امر آگاه بوده و مطمئن شود که رژیم غذایی و یا مصرف دیگر داروها نتیجه آزمایشات خونی را تحت تاثیر قرار نخواهد داد.
اگر شما تا به حال چند سقط جنین داشته اید اما سابقه لختگی خون ندارید، احتمالا در دوران بارداری برای شما آسپرین با دوز کم تجویز می شود تا از سقط جنین مجدد جلوگیری شود. همچنین ممکن است برای شما تزریق هپارین نیز توصیه شود، به خصوص اگر سقط جنین قبلی از اواسط تا اواخر حاملگی اتفاق افتاده باشد. بهتر است تحت نظر روماتولوژیست و متخصص زنان تجربه موارد حاملگی با سندرم آنتی فسفو لیپید را دارند تحت مراقبت قرار بگیرید.
اگر سقط جنین به همراه سندرم آنتی فسفو لیپید دارید، پس از تولد نوزاد احتملا پزشم به شما توصیه خواهد کرد که مصرف آسپرین را جهت جلوگیری از لختگی خون ادامه دهید.
اگر وارفارین مصرف می کنید و حامله هستید، احتملا داروی شما به هپارین تغییر خواهد کرد، چون وارفارین برای جنین ممکن است عوارض سوئی داشته باشد.
کمک به خود
بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفو لیپید باید از شرایط و ویژگی های این بیماری آگاه باشند تا بتوانند به خود کمک کنند. شما باید در منطقه ای که زندگی می کنید به تیم متخصص درمان، دسترسی داشته باشید. اگر در حال مصرف قرص وارفارین هستید در مورد حوادث مراقب باشید، چرا که کبودی بدن در این حوادث می تواند بسیار خطرناک باشد. اگر باردار هستید باید حتما در جلسات درمانی خود شرکت کرده و با متخصص زنان و زایمان ارتباطی تنگاتنگ داشته باشید، چرا که او با مراقبت از شما و جنینتان سلامتی شما و نوزاد را پایش خواهد کرد.
اگرچه ورزش خاصی وجود ندارد که به بیماران با سندرم آنتی فسفو لیپید کمک کند اما تمرینات مرتب ورزشی به حفظ تناسب اندام و سلامت قلب و عروق آنها کمک می کند.
تغذیه و رژیم غذایی
پیشنهاد شده است که افزایش اسیدهای چرب ضروری در رژیم غذایی، به خصوص اسید چرب امگا-3 موجود در روغن ماهی، خطر لختگی خون را کاهش می دهد. با این حال هیچ کارآزمایی بالینی برای تایید این نظریه وجود ندارد. به علاوه روغن ماهی مقدار زیادی ویتامین A دارد که در دوران بارداری مضر است، بنابراین چنانچه در فکر بچه دار شدن هستید این رژیم غذایی به شما توصیه نمی شود.
داشتن یک رژیم غذایی سالم و متعادل برای سلامت عمومی بدن شما مهم و ممکن است در جلوگیری از لخته شدن خون به شما کمک کند. همچنین لازم است وزنی ایده آل داشته و از کشیدن سیگار خودداری کنید و بطور دوره ای قند و چربی خود را کنترل نمایید.
در حال حاضر هیچ درمان مکملی برای بیماری سندرم آنتی فسفو لیپید پیشنهاد نشده است.
خطر لختگی خون را در خود کاهش دهید
با رعایت موارد زیر می توانید خطر لختگی خون را در خود کاهش دهید:
-سیگار نکشید؛ کشیدن سیگار خطر لختگی خون را افزایش می دهد.
- درمورد روش جلوگیری از بارداری با پزشک مشورت کنید، چرا که بعضی از قرص های ضد بارداری لختگی خون را افزایش می دهند.
-اگر شما در فکر درمان جایگزین با هورمون پس از یائسگی هستید، در این حالت نیز ممکن است خطر لختگی خون افزایش یابد، پس با پزشک خود مشورت کنید.
-اگر به خاطر شرایطی مثل مسافرت های پروازی طولانی، مجبورید مدتی طولانی در یک جا بدون تحرک باشید از قبل تمهیداتی بیندیشید، مثلا می توانید یک صندلی با جای پا رزرو کنید و یا اینکه از جوراب های پرواز استفاده کنید.
علائم:
دو مشکل اصلی ناشی از این بیماری عبارت است از لخته شدن خون (ترومبوز) و مشکلات مربوط به بارداری به خصوص سقط های مکرر.
لخته شدن خون در موارد زیر رخ می دهد:
- لختگی در رگ های خونی که باعث درد و تورم می شود و معمولا در ساق پا رخ می دهد (ترومبوز وریدهای عمقی یا سرخرگ ها). گاهی تکه ای از لخته ها به سمت ریه حرکت می کند و باعث آمبولی ریوی می شود.
- در شریان ها باعث فشار خون بالا یا سکته مغزی می شود.
- در مغز باعث از دست رفتن حافظه، میگرن، لکنت زبان، تشنج و یا مشکلات بینایی می شود.
در دوران بارداری سندرم آنتی فسفولیپید باعث سقط های مکرر می شود. سقط جنین در هر زمان از بارداری می تواند اتفاق بیفتد اما بین ماه های 3 و 6 ماهگی متداول تر است. سندرم آنتی فسفولیپید باعث مشکلات دیگری نیز در دوران بارداری میشود؛ مثل فشار خون بالا (پر اکلامپسی)، نوزاد کوچک و زایمان زود هنگام. مشکلات دیگری نیز در اثر بیماری آنتی فسفولیپید برای بیمار به وجود می آید، از جمله:
مشکلات قلبی: دریچه های قلب بزرگ شده و نمی توانند به خوبی کار کنند. رگها بخاطر ضخیم شدن دیواره باریک می شوند که منجر به آنژین صدری می شود. سندرم آنتی فسفولیپید باعث باریک شدن رگ های خونی و در نتیجه افزایش فشار خون می شود.
- ناباروری: تست آنتی بادی آنتی فسفولیپید در این بیماران مثبت می شود که در حال حاضر یکی از آزمایشات روتین در درمانگاه های ناباروری می باشد.
- مشکلات پوستی: در برخی افراد راش پوستی بصورت شبکه مانند بروز می کند که بیشتر بر روی زانو، بازو و مچ دست با یک الگوی شبکه ای (معروف به livedo reticularis)دیده می شود.
- پلاکت پایین خون: برخی افراد مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید، سطح پلاکت خونشان بسیار پایین است. گاهی هیچ نشانه ای وجود ندارد، اگرچه این افراد به راحتی دچار کبودی و یا خونریزی های شدید و یا تجربه های عجیب می شوند.
در موارد نادر ولیکن شدید، سندرم آنتی فسفو لیپید باعث لختگی در رگهای کوچک خونی در نقاط مختلف بدن می شود، که نتیجه آن آسیب به اعضای مختلف بدن در همان زمان است و فرد به طور جدی دچار بیماری می شود. به این حالت سندرم فاجعه آمیز گفته می شود که بسیار نادر است. به نظر می رسد این بیماری در نتیجه اعمالی چون عفونت، تروما، درمان های دارویی و یا جراحی خودش را نشان می دهد. چنین افرادی باید دسترسی سریع و آسان به پزشک روماتولوژیست و متخصص خون شناسی برای رسیدگی و درمان به موقع داشته باشند.