پلی آرتریت ندوزا (Polyarteritis nodosa)

پلی آرتریت نودوزا یک بیماری نادر و تهدیدکننده زندگی است که در آن عروق خونی دچار التهاب می شوند و دیواره شریان های کوچک و متوسط (عروقی که خون اکسیژن دار را از قلب به اندام ها می برند) آسیب می بینند. این آسیب فراهمی خون و تغذیه شریان ها را کُند کرده و باعث آسیب یا حتی تخریب بافت های نزدیک به این عروق در بسیاری از قسمتهای بدن می شود. این بیماری بیشتر روی کلیه ها، اعصاب بازوها و پاها و اندام های شکمی تاثیر می گذارد اگرچه می تواند پوست، مفاصل، عضلات، قلب، چشم ها و اندام های تولیدمثلی را نیز درگیر کند.
تاثیر پلی آرتریت نودوزا بر اندام های خاص، به این صورت است:
  • کلیه ها: نارسایی کلیه و فشار خون بالا ناشی از آسیب کلیوی
  • سیستم عصبی: آسیب عصب در بازوها یا پاها باعث بی حسی، سوزن سوزن شدن یا از دست دادن حس و حرکت شود و علت آن آسیب یک دسته خاص از اعصاب است. در مغز، آسیب ممکن است باعث سکته مغزی، سیژر یا تغییر ناگهانی در عملکرد مغز گردد.
  • اندام های شکمی: درد روده ها، کبد یا پانکراس بخصوص پس از غذا خوردن یا حتی مرگ بخضی از یک اندام بدلیل وقفه در خونرسانی. آنوریسم شریانی که تورم بالون شکل در امتداد یک سرخرگ در مناطقی که واسکولیت باعث ضعیف شدن دیواره رگ شده است، می باشد ممکن است به طور ناگهانی باعث پارگی عروق شود. این باعث خونریزی درون شکم می شود که تهدید کننده زندگی و همراه با درد شدید شکمی است.
  • قلب: حمله قلبی، بعلاوه التهاب غشای قلب (پریکاردیت). نارسایی احتقانی قلب تنفس را سخت می کند چون مایعات به پشت قلب و به داخل ریه ها برمی گردند.
  • پوست: بثورات جلدی، گره های پوستی و راش (پورپورا) به دلیل خونریزی از مویرگ های آسیب دیده.فهمیدن اینکه چند درصد از مردم این بیماری را دارند سخت است چون علائم آن با علائم دیگر بیماریها و سایر اشکال واسکولیت ها ممکن است اشتباه شود.
  • احتمال بروز پلی آرتریت نودوزا در همه نژادها و گروه های سنی وجود دارد اما بیشتر بزرگسالان بین سنین 40 و 50 سال را تحت تاثیر قرار می دهد. مردان دو برابر زنان شانس ابتلا دارند.

تشخیص:

تشخیص این بیماری توسط پزشک متخصص با بررسی شرح حال بیمار و مطابقت دادن این شرح حال با آزمایشات می باشد
آزمایش هایی که در تشخیص کمک می نمایند.
 
  • بیوپسی از پوست و کلیه است .
  • شمارش کامل سلول های خون که افزایش گلبول های سفید یکی از نشانه های این بیماری است.  CBS
  •  افزایش سرعت رسوب گلبولهای قرمزESR

 

دلایل:


اگرچه علت پلی آرترین نودوزا نامشخص است برخی تحقیقات آن را به وجود دسته های میکروسکوپی از آنتی بادیها که از سیستم دفاعی بدن آزاد شده اند همراه با پروتئین های خارجی مثل بخش هایی از یک ویروس می دانند. در برخی مبتلایان به پلی آرتریت نودوزا بنظر می رسد یک عفونت ویروسی کبد، هپاتیت B یا هپاتیت C بیماری را تحریک کند.
در برخی بیماران محققان حداقل یک آنتی بادی پیدا کرده اند که بنظر می رسد به آسیب شریانی پلی آرتریت نودوزا مربوط باشد. به این آنتی بادی، آنتی بادی آنتی نوتروفیل سیتوپلاسمی می گویند و در خون بیمارانی با دیگر اختلالات واسکولیتی مثل گرانولوماتوزیس با پلی آنژئیت (وگنر) نیز پیدا می شود. با این حال بیشتر مبتلایان به پلی آرتریت نودوزا این آنتی بادی ها را در بافتها یا خونشان ندارند و بسیاری از تحقیقات معتقدند این آنتی بادی ها نقش مهمی در این بیماری ندارند.

مراقبت:

اگر هیچ شواهدی از بیماری هپاتیت در شما وجود ندارد و علائمتان نسبتا خفیف است پزشک معمولا درمان شما را با داروهای استروئیدی مثل پردنیزون شروع می کند؛ دارویی قوی که سیستم ایمنی را سرکوب کرده و التهاب را کاهش می دهد. با اینحال، اگر علائم شما شدیدتر است و قلب، اعصاب یا کلیه ها را نیز درگیر کرده است پردنیزون با یک داروی سرکوب کننده ایمنی دیگر مثل سیکلوفسفامید یا آزاتیوپرین ترکیب می شود. درمان کامل معمولا حداقل یک سال طول می کشد.
اگر پلی آرتریت نودوزا با هپاتیت B یا C در ارتباط باشد درمان با پردنیزون برای کنترل التهاب شریانی و داروهای ضدویروسی مثل اینترفرون برای مبارزه با عفونت هپاتیت انجام می شود. گاهی پلاسمافرز پیشنهاد می شود، فرایندی که در آن پلاسما از خون جدا شده، از آنتی بادی های غیرعادی پاکسازی شده و سپس جایگزین می گردد. فواید پلاسمافرز در درمان پلی آرتریت نودوزا ناشی از هپاتیت مشخص نیست.
با درمان صحیح، حداقل 80 درصد مبتلایان به پلی آرتریت نودوزا تا 5 سال یا حتی بیشتر زنده خواهند ماند و اغلب بطور کامل نجات می یابند. در یک مطالعه خطر بازگشت بیماری پس از درمان به موفق  تنها 10 درصد بود اگرچه عروق خونی آسیب دیده ممکن است مدتها پس از درمان التهاب، باعث بروز مشکلاتی چون حمله قلبی شوند. بدون درمان مناسب تنها 10 درصد از مبتلایان تا 5 سال پس از تشخیص بیماری زنده خواهند ماند.

علائم:

پلی آرتریت نودوزا طی هفته ها تا ماه ها و بتدریج توسعه می یابد. علائم اولیه شامل تب، کاهش وزن، احساس تدریجی بیمار بودن، درد عضلات، سردرد یا درد شکمی می باشد. به این علائم علائم غیراختصاصی می گویند چون در بسیاری از بیماریها مشاهده می شوند. در نهایت این علائم با علائم اختصاصی آسیب های شریانی در یک یا تعداد بیشتری از اندام همراه می شوند. بسته به مکان و شدت آسیب هریک از علائم زیر می تواند مشاهده شود:
  • علائم فشارخون بالا یا نارسایی کلیوی مثل سردرد شدید، احتباس مایعات، حالت تهوع و گیجی
  • حالت تهوع، استفراغ یا درد شدید شکمی
  • سیژر، تغییر عملکرد روحی، بی حسی، سوزن سوزن شدن یا ضعف، لکنت زبان
  • درد عضلات یا مفاصل
  • راش پوستی، گره، کهیر، راش پوستی بنفش یا قرمز رنگ (پورپورا) بدلیل خونریزی از مویرگ های آسیب دیده یا هموروئیدهای بزرگتر زیر پوست
  • درد قفسه سینه یا تنگی نفس
  • درد بیضه یا لگن